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系统性硬化病的诊断

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　　1.诊断检查：

　　1.1.辅助检查

　　1.1.1.常规检查血常规可有贫血改变。血清白蛋白轻度降低，球蛋白增高。约50%病例有低滴度的冷球蛋白血症，约30%病例类风湿因子阳性。血沉可正常或轻度增快。

　　1.1.2.免疫学检查

　　抗核抗体：90%以上患者ANA阳性，核型为均质型、斑点型和核仁型。

　　抗着丝点抗体(ACA)：约50%~96%局限性SSc患者抗着丝点抗体阳性，相反，在弥漫性硬皮病中低于10%病例阳性。由于与局限性SSc平行存在，所以ACA的存在表明预后良好。抗着丝点抗体是对SSc亚型CREST综合征特异性较高的抗体，与钙沉积、毛细血管扩张、指端溃疡、原发性胆汁性肝硬化等高发生率有关;而肺纤维化和肾受累的发生率减少，且它的滴度不随时间和病程而变化，有助于硬皮病的诊断和分类。

　　抗DNA拓扑异构酶-1(Scl-70)抗体：约20%~40%SSc患者血清抗Scl-70抗体阳性。抗Scl-70抗体被认为是SSc的特异性抗体，它以拓扑异构酶-1为靶抗原。在临床上抗Scl-70抗体被认为与弥漫性皮肤硬化、肺纤维化、指趾关节畸形、远端骨质溶解有关，但此抗体的出现可使钙沉积减少。

　　抗URNP抗体：抗UIRNP为混合性结缔组织病较特异的抗体，但亦存在于SSc患者中，并与肌炎、关节炎的高发生率有关。抗UIRNP与SSc患者的肺纤维化、关节受累密切相关;抗U3RNP抗体在系统性硬化患者中的阳性率较低。Okano等研究表明抗U3RNP阳性者可较多地表现为色素减退(或沉着)、肌肉、小肠受累、指趾溃疡和原发性肺动脉高压。而Sacks则描述抗U3RNP阳性的弥漫型SSc患者，可发展成严重的终末局限性肺动脉高压。

　　抗RNA聚合酶抗体：RNA聚合酶有三种：RNAPⅠ、Ⅱ和Ⅲ。用放射免疫沉淀法可将RNAP抗体阳性者分成3组存在形式，即抗RNAP Ⅰ、Ⅲ;抗RNAP Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ;抗RNAPⅡ和抗Scl-70°抗RNAP Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ均阳性的患者，弥漫性皮肤硬化和肾脏受累的发生率明显增加。

　　抗内皮细胞抗体(AECA)：SSc中AECA阳性者有雷诺现象、肌炎、毛细血管扩张和显著的指端局部缺血等的高发倾向。AECA与外周血管病变有关，并成为是否有内皮细胞损伤的一个标志。Negi的研究表明AECA阳性患者较阴性者更容易出现指趾坏死与肺动脉高压。在AECA阳性群体中，IgG-AECA的水平在肺动脉高压和指趾梗死中明显升高，IgG-AECA的出现可作为硬皮病严重性的一个指标。在弥漫型SSc中AECA与血沉明显正相关，与肺泡一毛细血管累及参数明显相关，与肺动脉压力、肢端溃疡、毛细血管显微镜下异常亦相关。由此说明AECA能反映内皮细胞的损伤情况。

　　1.1.2.7.其他抗体：抗Ku抗体在多种结缔组织疾病中被发现，与Ku抗体相关的一般症状是雷诺现象、皮肤硬化、食管反流和关节痛;SSc患者'PM-Scl抗体阳性者多伴发肌炎和肾脏受累。

　　1.1.3.甲襞微循环检查甲襞毛细血管显微镜下显示单个毛细血管环扩大或迂曲，中间散布着毛细血管破坏的区域。

　　1.1.4.X线检查：根据检查部位不同，x线常见表现为：

　　食管、胃肠道蠕动消失，下端狭窄，近侧增宽，小肠蠕动减少，近侧小肠扩张，结肠袋呈球状改变;

　　指端骨质吸收;

　　两肺纹理增粗，条状或结节状致密影，以双肺底为著，也可呈弥漫斑点或蜂窝状，或见小的囊状改变;

　　软组织内有钙盐沉积阴影。

　　1.2.诊断：1980年美国风湿病学会(ACR)提出的SSc分类标准。

　　1.2.1.主要条件近端皮肤硬化：手指及掌指(跖趾)关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀。这种改变可累及整个肢体、面部、颈部和躯干(胸、腹部)。

　　1.2.2.次要条件

　　指硬化：上述皮肤改变仅限手指。

　　指尖凹陷性瘢痕或指垫消失：由于缺血导致。

　　双肺基底部纤维化：在立位胸片上，可见条状或结节状致密影，以双肺底为著，也可呈弥漫斑点或蜂窝状肺。要除外原发性肺病所引起的这种改变。

　　1.2.3.判定具有主要条件或两个以上次要条件者，可诊为SSc。此外雷诺现象，多发性关节炎或关节痛，食管蠕动异常，皮肤活检见胶原纤维肿胀和纤维化，血清中ANA、抗Scl-70抗体和抗着丝点抗体阳性均有助于诊断。

　　2.鉴别诊断：

　　2.1.成人硬肿病：本病起病突然，弥漫性皮肤发硬，皮损多从头颈开始向肩背部发展，真皮深层肿胀和僵硬。局部无色素沉着，亦无萎缩及毛发脱落表现，有自愈倾向但手足不受累，无雷诺现象和内脏受累，可自行缓解，抗Scl - 70抗体及ANA阴性。本病约有一半患者有糖尿病，另外，部分病例与多发性骨髓瘤有关。目前尚无有效的治疗措施。

　　2.2.混合性结缔组织病：患者具有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现，包括雷诺现象，面、手非凹陷性浮肿，手指呈腊肠状肿胀，发热，非破坏性多关节炎，肌无力或肌痛等症状。抗U1-RNP的抗体可呈高滴度阳性。抗着丝点抗体及抗Scl-70抗体阴性。

　　2.3.嗜酸性筋膜炎(eoslnophilic fasciitis)：表现为深筋膜炎症和增厚，病变可累及邻近的骨骼肌，常累及皮下组织和真皮下层。急性起病以肢体的疼痛和肿胀为首发症状，随后出现前臂和大腿皮肤及皮下组织进行性硬化，有时累及手、足和躯干。患区皮面有与浅静脉走向一致的条状凹陷，常伴局部酸胀及发病前常有过度慢性损伤史等。

　　2.4.其他食用毒油或长期接触二氧化硅、聚氯乙烯、L色氨酸等可发生硬皮样综合征。为中毒所致，不涉及免疫机制。

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