预后:
SSc的自然病程变化很大,部分轻型病例可自发缓解,局限于手部皮肤硬化的预后较佳。但手指呈进行性硬化,屈曲挛缩而致残,几乎所有病人最终均有内脏受累。发病初期已有肾脏、心和肺受累表现者,提示预后不佳。CREST综合征患者,可长期局限而不发展,预后良好。但当出现内脏受累,血管病变,造成肺动脉高压,出现胆汁性肝硬化,则预后不良。大部分患者病情缓慢发展,最终出现内脏病变,5年生存率为34%~80%,常见死因为肺动脉高压和肠吸收不良。
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