系统性硬化病的症状_系统性硬化病的症状是什么

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系统性硬化病的症状

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　　1.临床表现：

　　1.1.早期表现起病隐匿，常有雷诺现象，可先于皮肤病变几个月或几年出现。表现为遇冷或情绪紧张时发生血管痉挛，引起指端发白或发绀，常累及双侧手指，有时是足趾。显微镜观察可见甲皱微循环导常，如毛细血管袢减少、扩张畸形、血流缓慢等。还可有手指肿胀僵硬或关节痛、关节炎等。以内脏损害为首发症状者少见。

　　1.2.皮肤病变一般先见于双侧手指及面部，然后向躯干蔓延。初为水肿期，皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下组织，不能提起，呈蜡样光泽。后期为萎缩期，皮肤光滑而菲薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落。硬皮部位常有色素沉着，问以脱色白斑，也可有毛细血管扩张，以及皮下组织钙化。面部皮肤受损造成正常面纹消失，使面容刻板，鼻翼软小，嘴唇变薄、内收，口周有皱折，张旧变小，称“面具脸”。指端由于缺血发生指垫组织丧失，出现下陷、溃疡、瘢痕，指骨溶解、吸收。

　　1.3.肌肉改变肌肉受累并不少见，发病早期约50%患者可显示肌电图异常，出现肌无力、弥漫性肌肉疼痛，部分病例类似多发性肌炎的临床表现，受累明显者可发生肌肉萎缩。

　　1.4.骨和关节关节炎性疼痛在早期并非少见，约占12%，在病程中出现关节症状者占46%，轻者表现为轻度关节活动受限，重者关节强直以致挛缩畸形。手的改变最为常见，手指可完全僵硬或变短和变形。长期慢性指(趾)缺血，可发生指端骨溶解，指端骨的吸收在X线摄片中可呈截切状表现，其他还可见关节间隙变窄和关节面骨硬化以及骨质疏松。

　　1.5.消化系统多数患者表现为吞咽食物后有发噎感，以及饱餐后随即躺下的“烧心”感、夜间胸骨后痛，均为食管下段功能失调、括约肌受损所致，早期常未引起患者注意。嗄流性食管炎还亓丁引起食管狭窄。吞钡透视可见食管蠕动减弱、消失、以至整个食管扩张。十二指肠与空肠、结肠均可受累，因全胃肠低动力症，使蠕动缓慢、肠道扩张，肠道憩室，畅内容物淤滞有利于细菌繁殖而导致吸收不良综合征。患者饭后胀气、腹胀伴全腹痛、间歇性腹泻、便秘等。

　　1.6.心血管系统约有61%的患者有不同程度的心脏受累。心肌炎、心包炎或心内膜炎发生。临床表现为气促、胸闷、心绞痛及心律失常，严重者可致左心或全心衰竭(亦可因肺部损害导致肺源性心脏病引起右心衰竭)，甚至发生心源性猝死。约50%患者心电图有异常表现，包括房性和室性心律不齐和传导阻滞。

　　1.7.呼吸系统约有40%的患者可出现胸片X线异常，主要表现为肺间质纹理增加，肺功能异常，高分辨CT更为敏感，可分辨肺纤维化和间质性炎症;70%的患者有肺活量减少，肺顺应性降低，用力呼气容积与肺活量之比增加;临床表现为咳嗽和进行性呼吸困难。

　　1.8.泌尿系统肾脏受累约占75%，可发生硬化性肾小球肾炎，出现蛋白尿、高血压及氮质血症，严重时可致急性肾功能衰竭。伴有肾脏损害的患者往往预后较差。

　　1.9.神经精神系统少数病例有多神经炎(包括脑神经)、惊厥、癫痫样发作，性格改变、脑血管硬化、脑出血，以及脑脊液中蛋白增高和脑电图异常。

　　1.10.其他

　　1.10.1.内分泌系统表现：SSc患者尸检资料显示，约14%病例有甲状腺纤维化的组织学证据。临床上约1/4病例有甲状腺功能低下，通常呈隐匿性，可通过对促甲状腺激素释放激素的异常反应发现。阳痿是硬皮病的早期症状之一，提示阴茎血管功能异常。

　　1.10.2.外分泌腺表现：约20%～30%的系统性硬化患者伴发干燥综合征，唾液腺活检显示纤维化改变，无单核细胞浸润。约一半患者抗SS-A、抗SS-B抗体阳性。临床表现为口干、眼干，但唾液腺肿大少见。曾有胰腺功能不全的报道，但缺乏胰腺纤维化的病理证据。阴道干燥也是一种常见的并发症。

　　1.10.3.妊娠：关于SSc对妊娠的影响了解目前很少，重症患者常有月经失调和闭经。患有SSc的女性受孕较难，有胎儿宫内发育迟缓和低体重儿的报道。通常妊娠不会加重SSc的病情，但是妊娠过程可使反流性食管炎和心肺症状加重。

　　1.10.4.钙质沉积：在手指、其他关节周围或肢体伸侧的软组织内可有钙质沉积。

　　1.10.5.CREST综合征：临床上把皮下钙质沉积(calcinosis)、雷诺现象(Raynaud's phenomenon)、食管受累(esophagus hypomotility)、肢端硬化(sclerodactyly)和毛细血管扩张(telangiectasia)者称为CREST综合征，认为是系统性硬化的亚型，预后较好。

　　2.分型：

　　根据皮肤受累情况，可分为：

　　2.1.弥漫型对称性广泛性皮肤纤维化，除累及肢体远端和近端、面部和颈部外，尚累及胸部和腹部皮肤。皮损进展快，内脏病变出现早。

　　2.2.局限型对称性局限性皮肤纤维化，影响肢体远端(常限于手指)和颜面。内脏病变如肺动脉高压出现较晚。以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张为突出表现的CREST综合征，是指手指软组织钙化(calcinosis)、雷诺现象(Raynaud phenomenon)、食管运动功能障碍(esophageal dysmotility)、硬皮指(sclerodactyly)及毛细血管扩张(telangiectasis)，为本病的一种特殊类型。

　　2.3.重叠型弥漫型或局限型硬皮病伴有另一种或一种以上其他结缔组织病者。

　　2.4.sine硬皮病：无皮肤增厚，但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常。

　　2.5.未分化结缔组织病：具有雷诺现象伴SSc的临床和血清学特点，但无SSc的皮肤和内脏改变。

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