特发性炎症性肌病的症状_特发性炎症性肌病的症状是什么

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特发性炎症性肌病的症状

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　　特发性炎症性肌病的临床表现

　　特发性炎症性肌病的主要临床表现是对称性四肢近端肌无力，实验室检查血清肌酶水平增高，特别是肌酸激酶增高为著，肌电图示炎症性肌病改变，组织病理呈炎症性变化，全身症状可有发热、关节痛、乏力、厌食和体重减轻。

　　1.多发性肌炎常隐袭起病：

　　病情于数周至数年发展至高峰。骨盆带及肩胛带肌群最易受累，特发性炎症性肌病患者感到近端肢体肌无力，尤其髋周及臀部肌无力，难以蹲下或起立。当肩胛带肌群受累时双臂难以上举，有些患者伴有自发性肌痛与肌肉压痛，约半数发生颈部肌无力，1，4因吞咽肌受累可见吞咽困难。病程中任何时期均可发生肺及心脏改变，如间质性肺炎、肺纤维化、吸入性肺炎等，约30%可见心脏改变，如心电图改变、心律失常，甚至继发于心肌病变的心力衰竭。

　　肌力判定有助于对肌肉受损的程度、范围作出估算，从肌力的变化可以得知肌炎的活动度和所用药物的疗效。

　　临床医生常将肌力分为六级：

　　1.1.0级：肌肉对刺激不发生任何收缩反应;

　　1.2.l级：肌肉对刺激可有轻微的收缩;

　　1.3.2级：肌力很差，不能克服重力而抬起;

　　1.4.3级：肌力出现抗重力能力，可以抬起(离开床面);

　　1.5.4级：肌力较好，能抵抗阻力;

　　1.6.5级：肌力正常。

　　2.皮肌炎在特发性炎症性肌病临床表现基础上：

　　出现典型皮疹即可诊断皮肌炎。皮疹与肌肉受累程度常不平行，有时皮疹可非常广泛而仅有轻度肌炎。皮疹可为多样性，但典型皮疹是以上眼睑为中心的眶周水肿性紫红色斑，掌指关节、指间关节伸面出现紫红色丘疹称CottrOn征;颈前及上胸部呈“V”字型红色皮疹，肩颈后的皮疹则呈披肩状(披肩征)。“机工手”即手掌和手指纹表现为污黑的肮脏状，甲根皱襞可见不规则增厚，甲周呈毛细血管扩张，其上常见瘀点等均具有一定特征性，有助于诊断。缓解期皮疹可完全消失或遗留皮肤萎缩、色素沉着或脱毛、毛细血管扩张或皮下钙化，可反复发作。此型约占炎症性肌病35%。

　　3.幼年型皮肌炎：

　　16岁以下青少年皮肌炎你为幼年型皮肌炎，与成人皮肌炎相似，但有其特殊性，即血管炎、异位钙化、脂肪代谢障碍、皮疹与肌无力常同时发生。但在不同特发性炎症性肌病患者中严重性和进展情况不同，有的稍加治疗，甚或未经治疗即完全缓解;然而伴血管炎者，可引起胃肠出血或穿孔。皮下组织或肌肉可发生异位钙化，尽管积极治疗，仍进展迅速，预后不佳。

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