特发性炎症性肌病的临床表现
特发性炎症性肌病的主要临床表现是对称性四肢近端肌无力,实验室检查血清肌酶水平增高,特别是肌酸激酶增高为著,肌电图示炎症性肌病改变,组织病理呈炎症性变化,全身症状可有发热、关节痛、乏力、厌食和体重减轻。
1.多发性肌炎常隐袭起病:
病情于数周至数年发展至高峰。骨盆带及肩胛带肌群最易受累,特发性炎症性肌病患者感到近端肢体肌无力,尤其髋周及臀部肌无力,难以蹲下或起立。当肩胛带肌群受累时双臂难以上举,有些患者伴有自发性肌痛与肌肉压痛,约半数发生颈部肌无力,1,4因吞咽肌受累可见吞咽困难。病程中任何时期均可发生肺及心脏改变,如间质性肺炎、肺纤维化、吸入性肺炎等,约30%可见心脏改变,如心电图改变、心律失常,甚至继发于心肌病变的心力衰竭。
肌力判定有助于对肌肉受损的程度、范围作出估算,从肌力的变化可以得知肌炎的活动度和所用药物的疗效。
临床医生常将肌力分为六级:
1.1.0级:肌肉对刺激不发生任何收缩反应;
1.2.l级:肌肉对刺激可有轻微的收缩;
1.3.2级:肌力很差,不能克服重力而抬起;
1.4.3级:肌力出现抗重力能力,可以抬起(离开床面);
1.5.4级:肌力较好,能抵抗阻力;
1.6.5级:肌力正常。
2.皮肌炎在特发性炎症性肌病临床表现基础上:
出现典型皮疹即可诊断皮肌炎。皮疹与肌肉受累程度常不平行,有时皮疹可非常广泛而仅有轻度肌炎。皮疹可为多样性,但典型皮疹是以上眼睑为中心的眶周水肿性紫红色斑,掌指关节、指间关节伸面出现紫红色丘疹称CottrOn征;颈前及上胸部呈“V”字型红色皮疹,肩颈后的皮疹则呈披肩状(披肩征)。“机工手”即手掌和手指纹表现为污黑的肮脏状,甲根皱襞可见不规则增厚,甲周呈毛细血管扩张,其上常见瘀点等均具有一定特征性,有助于诊断。缓解期皮疹可完全消失或遗留皮肤萎缩、色素沉着或脱毛、毛细血管扩张或皮下钙化,可反复发作。此型约占炎症性肌病35%。
3.幼年型皮肌炎:
16岁以下青少年皮肌炎你为幼年型皮肌炎,与成人皮肌炎相似,但有其特殊性,即血管炎、异位钙化、脂肪代谢障碍、皮疹与肌无力常同时发生。但在不同特发性炎症性肌病患者中严重性和进展情况不同,有的稍加治疗,甚或未经治疗即完全缓解;然而伴血管炎者,可引起胃肠出血或穿孔。皮下组织或肌肉可发生异位钙化,尽管积极治疗,仍进展迅速,预后不佳。
济南治遗尿症哪个医院好?济南六一儿童医院专注儿童疾病的治疗!
2025-03-21济南有治疗遗尿症的医院吗?济南六一儿童医院见证儿科专业实力!
2025-03-21济南自闭症医院——济南六一儿童医院儿童健康的忠实捍卫者!
2025-03-21济南儿童自闭症看哪家医院?济南六一儿童医院用爱与专业呵护儿童健康!
2025-03-21山东济南专治儿童抽动症的医院?济南六一儿童医院持续改进就医体验!
2025-03-21山东济南治疗抽动症的正规医院?济南六一儿童医院每项收费都有据可依!
2025-03-21山东济南儿童抽动症去哪家医院?济南六一儿童医院京沪专家会诊!
2025-03-21山东治疗儿童多动症正规的医院?济南六一儿童医院定制化方案更专业!
2025-03-21济南多动症医院排名?济南六一儿童医院中西医结合诊疗更出色!
2025-03-21山东济南儿童多动症哪个医院更专业?济南六一儿童医院精准评估得认可!
2025-03-21我院6位业务骨干赴广西马山开展医疗帮扶工作
2023-09-27国际助产士日︱生孩子少点疼?
2023-09-27我院顺利开展2021学年春季学期新带教临床教师培训(试讲)工作
2023-09-27我院荣登全省医疗机构持续发展榜单第五名
2023-09-27黄辉副院长督导口岸方舱实验室运行情况
2023-09-2719张床位全市规模大!我院急诊重症监护室(EICU)正式启用
2023-09-27加来驿站医务组为高考保驾护航
2023-09-27我院团队 “华艺设计杯”防隔感应知应会知识竞赛夺冠
2023-09-27我院高血压中心正式获颁国-家高血压达标中心牌匾高血压达标中心高峰论坛同时举行
2023-09-27教学竞赛展风采 匠心凝聚促成长——我院成功举办第四届教师教学竞赛
2023-09-27家庭医生在线订阅号
互联网医院服务号
医院入驻合作伙伴:
北京四合兄弟互联网医院管理有限公司