干燥综合征病因_干燥综合征是什么原因引起_干燥综合征有哪些原因

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干燥综合征的病因

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　　干燥综合征病因概要：

　　干燥综合征的病因至今不清，大部分学者都认为这是一个多种病因相互作用的结果，例如感染因素，外分泌腺细胞一过性或持久的潜在病毒感染可能是触发SS自身免疫反应的一个重要因素;遗传背景;内分泌因素;性激素，如雄激素有较强的细胞和体液免疫反应，而睾酮对自身免疫反应有保护性，都可能参与本病的发生和延续。

　　干燥综合征详细解析：

　　病因：

　　pSS的病因至今不清，大部分学者都认为这是一个多种病因相互作用的结果，例如感染因素、遗传背景、内分泌因素都可能参与本病的发生和延续。

　　1.遗传因素 SS患者的家庭成员较正常人群更易患自身免疾病或有血清学免疫异常。在自身抗体阳性和有外分泌腺外表现的患者中HLA-B8，DR2和DR3的频率高达50%~80%。和DRw52也有一定的相关性。不同种族人群其相关的HLA-Ⅱ位点不尽相同。希腊报告与SS相关的HLA-DR位点多为DRBl*1101或DRB1*1104，且与DQAl* 0501有连锁不平衡。美国SS中也发现较高频率的DQA1*0501。

　　研究发现和SS相关的可能是一些特定的单倍体型，而非某一位点，如HLA-DRB1*0301*1501单倍体型。与抗R052抗体相关的基因有HLA-DQA1*0501、DQB1*0201、R052基因的第3内含子C/T基因型和TAP2*Bky2基因型，Fas基因670位核苷酸的多态性与SS显著相关。此外，Caspase3、Cathepsin、Ly-6C、Mel-14等基因的多态性和SS的相关性也引起了重视。应用锌片研究与SS相关基因不少于20个，有明显过度表达亦有向下表达的。其中部分与系统性红斑狼疮相关基因相重叠，IFN-inducible即是代表。

　　总之，SS的易感性是由多基因组成。而且不同种族SS患者，其易感基因可能亦不同。

　　2.环境因素病毒很可能参与SS发病，外分泌腺细胞一过性或持久的潜在病毒感染可能是触发SS自身免疫反应的一个重要因素。Epstein-Barr病毒(EBV)、柯萨奇病毒、人类免疫缺陷病毒(HIV)和丙型肝炎病毒(HCV)是目前研究最多且与SS发病相关的病毒。但均无直接肯定证据，有学者认为在一些病毒作为抗原或感染后组织代谢物的病例中，可激活自身抗原出现免疫异常。

　　3.性激素 pSS性别差异显著，女性占90%以上，故雌激素水平高可能参与了SS的发生和病情进展。有研究指出雄激素有较强的细胞和体液免疫反应，而睾酮对自身免疫反应有保护性。

　　在遗传、病毒感染和性激素异常等多种因素共同作用F，导致机体细胞免疫和体液免疫的异常反应，通过各种细胞因子和炎症介质造成组织损伤。在T辅助细胞的作用下，B细胞功能异常，产生多种自身抗体、多克隆免疫球蛋白以及免疫复合物，使唾液腺和泪腺等组织发生炎症和破坏性病变。

　　流行病学：

　　本病女性多见，男女比为1:9。本病可见于任何年龄，平均发病年龄在45~55岁。

　　pSS属全球性疾病，因不同的流行病学研究应用的分类标准不同，其确切的患病率和发病率难以明确。依据目前国际诊断(分类)标准，国外报道原发性干燥综合征患病率为0.5%~1%。北京协和医院张乃峥教授进行的一项流行病学调查发现，依据不同的诊断标准，在我国人群原发性干燥综合征的患病率为0.3%~0.7%。在风湿病临床实践中，估计约半数干燥综合征属于sSS，约25%的类风湿关节炎或系统性红斑狼疮患者有sSS的客观依据。

　　发病机制：

　　SS是在遗传、病毒感染和性激素异常等多种因素共同作用下，导致机体细胞免疫和体液免疫的异常反应，通过细胞因子和炎性介质造成组织损伤。以T-B淋巴细胞为中心，相互作用而引起一系列异常免疫反应;其上皮细胞、内皮细胞及细胞因子均参与，构成本病持续发展的网络。

　　1.细胞免疾病理外分泌腺淋巴细胞浸润是干燥综合征免疫异常的主要表现。小唾液腺和泪腺病理呈现一特殊模式：其他方面正常的腺体导管周围有灶性淋巴细胞浸润，称为“灶性淋巴细胞性涎腺炎”。在疾病初期，唾液腺浸润的淋巴细胞中75%是T淋巴细胞，B淋巴细胞约占20%，单核/巨噬细胞和自然杀伤细胞等不足5%。

　　组织浸润的T淋巴细胞2/3为CD4+辅助性T淋巴细胞，其中大部分是记忆/诱导T细胞(CD45 RO+);1/3为CD8+细胞毒性T淋巴细胞。几乎所有浸润的T淋巴细胞均表达αβ-T细胞受体(TCRαβ);浸润的T淋巴细胞处于激活状态，细胞表面表达HLA-Ⅱ类抗原和IL-2受体等。SS中浸润的T辅助(Th)细胞产生Th1和Th2细胞因子，SS早期以Th2细胞因子为主，进展期则向Th1细胞因子转化。在SS患者唇腺中Th1细胞因子为主导环境促使了炎症向慢性化发展，而在外周血中Th2细胞因子为主导的环境有利于B淋巴细胞的激活并促进了自身抗体的产生。

　　B淋巴细胞活化增殖是本病的特点。受损组织中不仅有大量B细胞，尚有由B细胞演变而来的浆细胞和生发中心。B细胞活化因子(BAFF/BLyS)促进B细胞生存和成熟，参与B细胞多克隆活化。SS患者外周血BAFF水平增高，且与循环自身抗体水平相关，可能在淋巴瘤发展中起长期作用。B细胞尚有单克隆性增殖异常的特点，可能的发生机制为：淋巴组织长期慢性炎症刺激导致B细胞由多克隆激活突变为单克隆增殖，在此基础上发生染色体变异(如三倍体形成)而形成低分化的B细胞淋巴瘤，其他原因(如p53基因突变)促使其演变为高分化的B细胞淋巴瘤，而自身抗原则驱动了整个过程。

　　唾液腺体上皮细胞在SS的免疫反应中起着抗原递呈的重要作用，其细胞膜上表达丰富的HLA-DR分子和SSB抗原，可启动自身免疫反应。腺体上皮细胞凋亡加速，可能是通过Fas和FasL、Bax或协同刺激分子CD80和CD86(B7.1和7.2)介导的不同途径。腺体上皮细胞本身还大量表达细胞黏附因子和细胞因子，从而主动、积极地参与了外分泌腺的损伤。

　　2.自身抗体大多数SS患者出现多克隆免疫球蛋白增高和自身抗体。这些自身抗体包括高度非特异的抗核抗体(ANA)和类风湿因子(RF)，以及较为特异的抗SSA(Ro)和抗SSB(La)抗体。抗SSA(Ro)和抗SSB(La)抗体与pSS和系统性红斑狼疮的发病高度相关，它们在SS发病机制中作用仍不清楚。该抗体阳性的女性妊娠可能导致特殊的并发症：妊娠20周后，抗SSA(Ro)和(或)抗SSB(La)抗体可以通过胎盘，在胎儿心脏的传导系统导致炎症，1%~2%出现先天性心脏传导阻滞。

　　胞衬蛋白存在于人体多种细胞，早期研究认为抗α-胞衬蛋白(α-fodrin)抗体在SS的阳性率高于抗SSA抗体，有助于SS的诊断，目前尚有争议。

　　在pSS患者血清中检测到针对M3型毒蕈碱样受体(M3R)的抗体，抗M3R抗体是一种自身抗体，它和M3R结合，使M3R敏感性下降阻断了M3R接受乙酰胆碱能神经的介质，降低唾液腺分泌细胞的功能。水分子通道蛋白(aquaporins，AQPs)是细胞膜上存在的对水分子具有高度通透性的特异性水分子转运蛋白，在SS患者外分泌腺中的分布和转运异常也起了作用。

　　病理：

　　本病主要累及由柱状上皮细胞构成的外分泌腺体。以唾液腺和泪腺的病变为代表，表现为腺体间质有大量淋巴细胞浸润、腺体导管管腔扩张和狭窄等，小唾液腺的上皮细胞则有破坏和萎缩，功能受到严重损害。类似病变涉及其它外分泌腺体，如皮肤、呼吸道粘膜、胃肠道粘膜、阴道粘膜以及内脏器官具外分泌腺体结构的组织包括。肾小管、胆小管、胰腺管等。血管受损也是本病的一个基本病变，包括小血管壁或血管周炎症细胞浸润，有时管腔出现栓塞，局部组织供血不足。上述两种病变尤其是外分泌腺体炎症是造成本病特殊临床表现的基础。

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