预后:
SS患者的预后较好,若无内脏受累,生存时间接近普通人群,有内脏损害者经适当治疗后,大多数可以控制病情或达到缓解,但易于复发。临床表现为关节病变、雷诺现象、间质性肾炎较表现为肾小球肾炎、高球蛋白血症、肺间质性病变、肝损害者预后好。冷球蛋白血症者预后差。根据北京协和医院材料,本病死亡原因为进行性肺间质纤维化、肺动脉高压、中枢神经病变、肾小球受损伴肾功能不全、恶性淋巴瘤。国外材料显示反复紫癜样皮疹、腮腺肿大、补体下降为本病并发淋巴瘤的危险因素。
对妊娠的影响
1.对孕妇的影响
约30%的SS病情因妊娠而加重。对于妊娠期间应用皮质激素维持量的患者,易出现妊娠期高血压和妊娠期糖尿病,故应积极控制血压和血糖。
2.对胎儿的影响 PSS患者不仅泪腺、唾液腺等外分泌腺受累,而且腺体外系统,如呼吸道、消化道、泌尿道、肌肉、神经、关节等均可受累。妊娠合并SS患者的胎盘可作为靶器官受到免疫损害,造成胎盘功能障碍。母体的ANA、抗SS—A、抗SS—B等lgG能够通过胎盘进入胎儿体内,对胎儿的生长产生影响。妊娠合并SS是否会造成胎儿生长受限,国外有的学者研究认为,SS并不增加流产和胎儿生长受限的风险性。
有学者研究认为,SS虽不增加流产和胎儿生长受限的风险性。但若SS患者有血清学检查异常(抗磷脂抗体、抗红细胞抗体、狼疮抗凝物等阳性)和血液学检查异常(血小板和红细胞减少),或继发性SS合并系统性红斑狼疮(SLE),均显著增加自然流产、早产和出生小于胎龄儿的发生率。
SS易合并血小板减少,对妊娠的影响主要是引起血小板在微血管内聚集,形成微血栓,造成胎盘功能障碍,导致胎儿生长受限。国内外有大量研究发现,SS—A抗体与新生儿先天性房室传导阻滞(AVB)有关。Yamada等报道。1例胎儿有完全性AVB的患者应用泼尼松和地塞米松治疗后,胎儿心律明显正常,另1例不完全AVB同样治疗后2:1传导阻滞转为3:2传导阻滞及正常窦性心律。
3.妊娠期治疗
(1)皮质激素:对合并神经系统病变、肾小球肾炎、肺间质性病变、肝脏损害、血细胞低下尤其是血小板低下、肌炎者,要给予肾上腺皮质激素治疗,剂量和用法与治疗其他结缔组织病相同。赵宇等认为,糖皮质激素能不同程度地改善临床症状,阻止血小板进一步下降,且可通过胎盘促进胎儿肺成熟。而樊庆泊等认为,妊娠期间采用糖皮质激素维持量的患者,由于其水、盐代谢和物质代谢的异常,易出现妊娠高血压(PIH)和糖尿病(DM),影响孕妇的健康和胎儿生长。
(2)中药:有学者采用激素和中药联用或交替应用,病情不但控制好,也未出现其他不良反应。研究发现中药有滋阴清热、养胃生津、补血安胎的作用,针对PSS口干症、干燥性角膜炎、贫血所引起的临床症状有直接治疗作用,并能纠正激素的不良反应。
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