红斑狼疮病因_红斑狼疮是什么原因引起_红斑狼疮有哪些原因

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红斑狼疮的病因

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　　红斑狼疮的病因

　　红斑狼疮可能与以下因素有关：①遗传因素：在有红斑狼疮家族史的人群中，其发病率可高达5%-12%。②感染因素：可能与持续而缓慢地感染某些不明病毒有关。③内分泌因素：本病女性显著多于男性，且多在生育期发病，故认为雌激素与本病发生有关。④药物因素：某些药物可以诱发，发病与药物有关者占3%～12%。⑤环境因素：包括物理因素(如紫外线照射)和化学因素(如药物)，可直接诱发红斑狼疮。

　　红斑狼疮遗传吗？

　　红斑狼疮不是遗传病，只能说具有一定的遗传倾向。据统计，在有红斑狼疮家族史的人群中，其发病率可高达5%-12%，较正常人群高。不过，红斑狼疮发病是综合各种因素的结果，受遗传、环境、感染、内分泌和自身免疫等因素影响，易感基因并不等同于致病基因，也不能被视为遗传病的证据。从某种角度看，红斑狼疮存在易感基因只表明部分人群对这种疾病易感。并且，具有红斑狼疮遗传易感基因的人，必须遇到某些环境中的诱发条件，才会发病。所以，大部分患者的后代是健康的。

　　红斑狼疮高发人群

　　1.育龄期女性：育龄妇女是男性的10倍，是非育龄妇女的3倍。

　　2.家族史：一级亲属(父母、子女以及兄弟姐妹)发病的人群。

　　3. 黑人、黄种人患红斑狼疮的概率高于白人。

　　红斑狼疮的病因与发病机制：

　　体内病理性抗体和免疫复合物的产生，以及机体不能抑制这些产物，是SLE的基本病变。病因迄今不明，认为是多因性的，遗传素质、性激素和环境因素等作用引起机体免疫调节功能紊乱，导致发病。

　　1.病因

　　(1)遗传因素：①SLE在某些种族人群中发病率明显高于其他种族，如有色人种比白人发病率高;②狼疮发病具有家族聚集倾向，10%～12%的有1位或1位以上的一级亲属发病;③同卵双生子的SLE发病一致率(25%～70%)明显高于异卵双生子(2%～9%);④LE的易感基因发现SLE病人中HLA-B8、HIA-DR2、HLA-DR3、HLA-DQW1等表达率明显高于正常人。

　　(2)性激素：SLE的发生有明显的性别差异。①育龄妇女是男性的10倍，非育龄妇女只是男性的3倍。②在狼疮鼠NZB/WF1小鼠中也有上述趋势，即雌鼠发生SLE的年龄较雄鼠早，且病情严重;而雄鼠去势之后，两性的发病率情况趋向一致。③女性的非性腺活动期(<13>55岁)，SLE发病率显著减少。④SLE患者不论男女，体内的雌酮羟基化产物皆增加。⑤妊娠可诱发SLE，与妊娠期性激素水平改变有关。

　　(3)环境因素：

　　1)感染：最近在HIV感染的患者中发现自身免疫现象，提示自身免疫可能涉及逆转录病毒作用。有报道SLE病人体内至少会有针对12种不同病毒和4种逆转录病毒的高滴度IgG和(或)IgM抗体，提示感染因子与自身免疫之间的关系。感染因子可刺激免疫反应导致细胞因子产生，因而对有狼疮素质的人可诱发SLE。

　　2)药物：多数能诱发SLE的药物的结构特点是含有一个反应性芳香族胺基团或联胺基团，这些反应基团可能是诱发6LE的机制。①病人有潜在的狼疮，药物使之激化。②药物增加了免疫原性作用。③肼屈嗪诱发的LE已知与补体C4的缺陷有关。

　　2.免疫发病机制

　　发生免疫学异常。由于遗传、环境因子和性激素的影响，促发了免疫应答，持续产生大量的自身抗体和免疫复合物，引起组织损伤，导致疾病的发生和发展。

　　(1)B细胞功能亢进：B细胞功能亢进产生大量多克隆免疫球蛋白和自身抗体。其亢进状态是多种因素造成的，如对T细胞所过量产生的细胞因子的反应等。

　　(2)T细胞功能异常：T细胞能够调节B细胞的功能，而且SLE中大多数致病自身抗体的产生都是依赖于T细胞的。SLE患者主要是T抑制细胞(CD8+)和T抑制-诱导细胞(CD4+Th4+)亚群的减少，可能是由于抗淋巴细胞抗体的细胞毒作用所致。T淋巴细胞的减少程度与疾病活动性相关。

　　(3)此外还有细胞因子产生的异常及自身免疫耐受的破坏。

　　(4)虽然SLE的病因未明，但已清楚了解患者多数组织损伤，尤其是血管和肾脏的损伤。是由抗原一抗体复合物沉积并诱发炎症所致，这与补体受体及单核巨噬细胞系统的清除功能缺陷也有一定关系，事实上，SLE被认为是人类免疫复合物性疾病的原型。

　　红斑狼疮的组织病理：

　　皮肤组织病理变化的主要特点是：①表皮角化过度，毛孔有角质栓。②棘层萎缩。表皮突消失。③基底细胞液化变性。④真皮乳头水肿，毛细血管扩张。⑤血管及附件周围有局灶性淋巴细胞浸润。⑥结缔组织和小血管发生纤维蛋白样变性。盘状红斑狼疮表皮角化过度及毛孔角栓较明显，而系统性红斑狼疮则表皮萎缩，基底细胞液化变性，乳头水肿、血管壁及结缔组织的纤维蛋白样变性更为明显。内脏损害的病理变化主要表现为广泛的坏死性血管炎、结缔组织及血管壁的纤维蛋白样变性，并可见苏木素小体。

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