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系统性硬皮病的诊断

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　　【系统性硬皮病的实验室检查】硬斑病血沉一般正常，血嗜酸性粒细胞可增高，儿童中的类风湿因子较正常高。抗单链DNA(ssDNA)抗体阳性率分别为：泛发性硬斑病75%、线状硬斑病53%、斑块状硬斑病27%。

　　抗ssDNA抗体及血嗜酸粒细胞与病情活动性有关，但与预后无相关性。斑块状硬斑病患者血清I型前胶原羧基端前肽增高率约30%，且与皮损数成正相关，泛发性硬斑病患者中增高更明显。

　系统性硬皮病可见血沉增快及血清免疫球蛋白增高率约50%，类风湿因子阳性率约30%。抗核抗体(ANA)阳性率约90%，可有多种抗原成分的抗体，但一般无SLE特异的抗dsDNA及Sm抗体。

　 40%～70%系统性硬皮病患者血清抗着丝点抗体阳性，此抗体阳性常提示患者不易发生肾脏和肺部损害，而易出现皮肤钙质沉积和毛细血管扩张。Sc1一70抗体阳性率约20%，肺部受累者常阳性。胸、食管及骨关节x线检查可有异常改变。

　【系统性硬皮病的组织病理】硬斑病及系统性硬皮病的病理改变相似，早期真皮中、下层的胶原纤维束肿胀和均质化，真皮、皮下血管周围有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润。以后真皮的胶原纤维束肥厚硬化，血管壁内膜增生，管壁增厚，管腔变窄，甚至闭塞。毛囊、皮脂腺、汗腺附属器明显减少甚或消失。晚期表皮萎缩，真皮胶原纤维增厚可达汗腺及真皮深层和皮下组织、可有钙质沉积。内脏损害主要为间质及血管壁的胶原纤维增生和硬化。

　【系统性硬皮病的诊断】　　Masi等1980年，对系统性硬皮病提出了诊断标准，现被广泛采用。如符合下述一个主要标准或两个次要标准诊断即可成立。主要根据皮肤硬化不难诊断。应注意泛发性硬斑病与系统性硬皮病的鉴别。发生皮肤硬化的疾病有多种，特别与硬肿症鉴别。后者常发生于感染、发热性疾病后，多自颈部皮肤深层呈实质性硬肿，渐延及面、躯干及臀部，无毛细血管扩张、色素变化、萎缩及雷诺现象等，有自限性，常在1～2年内消退。

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