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心内膜弹力纤维增生症 (心内膜弹力纤维增生症,心内膜)

心内膜弹力纤维增生症的诊断

  【诊断检查】

  一、体征

  体格检查发现心脏中度或重度增大,心动过速,常闻及奔马律,有时伴心律不齐。一般无器质性杂音,伴二尖瓣关闭不全时心尖部出现收缩期杂音。两肺常可闻及湿性哕音或哮鸣音。肝大明显。慢性病例可出现水肿、胸腔积液或腹水。

  二、实验室检查

  1.心电图检查

  心电图示左心室肥厚及劳损。少数病例可出现双侧心室合并肥大或ST-T段改变。有时可出现期前收缩、心房纤颤或传导阻滞等。

  2.X线检查

  多见心脏增大,以左心室为主。透视下见左心缘搏动减弱。常有肺淤血或合并肺部炎症。

  3.超声心动图检查

  可见左心房、左心室内径增大,室间隔厚度及二尖瓣收缩期运动一般正常。左心室收缩期及舒张期内径差别不大,故短轴缩短率及射血分数均降低。

  三、诊断

  本症诊断要点为:①1岁以内,尤其是生后6个月内出现心功能不全而无心脏病证据;②心脏增大以左心室为主;③无明显器质性杂音;④心电图示左心室肥大伴劳损;⑤超声心动图示左心室扩大,短轴缩短率及射血分数降低。

  【鉴别诊断】

  本症须与其他一些在婴儿期出现心功能不全、心脏增大而无杂音的疾病相鉴别。

  1.心肌炎 有原发疾病表现或病毒感染史。常有发热、血沉增快,SGOT、CPK活性增高。心脏为普遍性增大,罕见左心室增大型。心电图多示低电压、ST-T改变。预后良好,增大的心脏可在短期内缩小而恢复正常。

  2.糖原累积症 为先天性代谢性疾病。糖原沉积于心肌、骨骼肌、肝、肾。表现为生长发育落后、肌张力低下、舌大。肌肉活组织检查可资鉴别。

  3.左冠状动脉起源异常 左冠状动脉起源于肺动脉时因心肌缺血,心电图常示前壁或前侧壁心肌缺血、梗死。心血管造影可确诊。

  4.其他 如毛细支气管炎、支气管肺炎合并心功能不全、心包炎等亦应注意鉴别。

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