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心内膜弹力纤维增生症 (心内膜弹力纤维增生症,心内膜)

心内膜弹力纤维增生症的治疗

  【治疗】

  主要是控制心力衰竭,早期应用洋地黄,并长期服用地高辛维持量至症状消失、X线、心电图恢复正常后2~3年方停药,过早停药可使病情恶化。洋地黄使用时间应较长,多数主张用药至临床症状消失、心脏缩小、心胸比率<55%,心电图示左心室导联T波转为直立后1~2年方可停药。心功能不全如不能有效地控制,则患儿大多于2岁内死亡。洋地黄制剂应用时间过短或间歇用药,心力衰竭反复发作者预后不佳。近年有人采用肾上腺皮质激素与洋地黄联合治疗使存活率显著提高,部分病例接近痊愈。一般给予泼尼松每日1~2mg/kg,6~8周后逐渐减量至每日2.5~5mg维持1~2年或更久。

  二尖瓣关闭不全若非器质性病变引起,常在心功能不全被控制、心脏缩小后收缩期杂音消失。已形成瓣膜畸形者,需行瓣膜置换术以改善心功能。本病如不治疗,大多于2岁前死亡。对洋地黄反应良好而又能长期坚持治疗者,预后较好,且有痊愈可能。

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