先天性肾病综合征的症状_先天性肾病综合征的症状是什么

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先天性肾病综合征的症状

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　　1.本病的病理特征：

　　弥漫性近曲小管囊性扩张，肾小球轻度系膜细胞和基质增生，晚期肾小球硬化伴肾小管萎缩和间质纤维化。病儿在出生及出生后3个月内出现大量蛋白尿、全身水肿、低蛋白血症、腹水、反复发生感染及红细胞增多。

　　2.先天性肾病综合征可分为两型：

　　2.1.芬兰型：为常染色体隐性遗传，基因(CNF)定位于19q12-q13.1。多数为早产儿，胎盘巨大、重量超过25%体重，出生时或生后一月内出现水肿，伴腹水。有大量蛋白尿、低蛋白血症和高脂血症(早期不著)。预后差，多死于感染，对皮质激素治疗无效应，目前多采用早期一侧肾切除，2岁后行肾移植。也有报告长期服用依那普利(enalapril)降低蛋白尿。

　　2.2.弥漫性系膜硬化型：临床表现类似芬兰型，部分病例可在1岁后起病，起病时已有持续肾功能不全，在诊断后数月内死于慢性肾衰竭，诊断须靠病理检查。

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