先天性肾病综合征的治疗方法_先天性肾病综合征怎么办可以治好吗_先天性肾病综合征用药

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先天性肾病综合征的治疗

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　　1.先天性肾病综合征的治疗概要：

　　先天性肾病综合征只能对症和支持疗法，防治感染，减轻水肿。给高热量及足够蛋白质的饮食。肾移植是惟一彻底治疗的方法。防治并发症。Drash综合征对治疗无反应，且可在肾同种移植后再发。

　　该病无特殊治疗方法，只能对症和支持疗法，防治感染，减轻水肿，应用类固醇激素及细胞毒药物毫无疗效，并常表现为激素抵抗。故不能按肾病综合征常规治疗。大多数患儿在起病后1年内死亡，但很少因为肾衰竭，而是多死于严重的感染、营养不良、腹泻、电解质紊乱等。故要积极给予对症支持治疗，彻底治疗应于2岁后进行肾移植。

　　2.1.减轻水肿主要应限盐和使用利尿药。对严重低白蛋白血症或伴低血容量表现者，可输注无盐人血白蛋白。芬兰有主张自生后4周即静脉输入血白蛋白，维持其血浆蛋白在15g/L以上，则此时一般可无水肿且生长发育接近正常。

　　2.2.维持营养给高热量及足够蛋白质的饮食。

　　2.3.防治感染感染为主要死亡原因，应注意保护，一旦发生感染应及时积极治疗，通常不预防性投用抗生素。必要时可间断地应用人血丙种球蛋白制剂。

　　2.4.防治并发症治疗继发性甲状腺功能低下，有高凝者给双嘧达莫(潘生丁)、小量阿司匹林或加用华法林治疗，可预防和治疗栓塞等合并症。一般病儿血压正常，后期血压增高者给予常规降压治疗。

　　2.5.其他近年有报告应用血管紧张素转换酶抑制药(ACE1)，也有报告伴用吲哚美辛(消炎痛)，可减轻其蛋白尿者。

　　2.6.肾移植肾移植是惟一彻底治疗的方法，通常于2岁后或体重达7kg时进行。对蛋白尿严重者可先行肾切除术(终止蛋白尿)，靠透析维持生命等待移植。1992年Mattoo等报告行一侧肾切除术，减少尿蛋白排出，而另一肾维持肾功能，认为此法能减少每月人血白蛋白的输注。

　　Drash综合征对治疗无反应，且可在肾同种移植后再发。这些患者移植后肾病综合征的再发是因巨细胞病毒感染或移植排斥反应。由于双侧Wilms瘤高发，因此，有人推荐做预防性肾切除。

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