原发性硬化性胆管炎(primarysclerosingcholangitis，PSC)是一种特发性淤胆性疾病，以肝内、外胆管渐进性、慢性非细菌性炎症的纤维狭窄、闭塞和严重的梗阻性黄疸为特征，可逐渐发展致胆汁性肝硬化、门静脉高压症和肝功能衰竭而死亡。患者一般无胆石，亦无胆道手术史，发病年龄多数为30~50岁，男性多于女性。不少病例同时伴有溃疡性结肠炎。少数人还伴有纤维性甲状腺炎及后腹膜纤维化等疾病，该病有较高的恶变率。
诊疗基本知识
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