原发性硬化性胆管炎病因概要：
原发性硬化性胆管炎可能与原发性硬化性胆管炎患者常合并某些自身免疫性疾病、细菌感染或病毒感染也可能是硬化性胆管炎的病因之一、遗传因素等有关。病理改变因人而异。
原发性硬化性胆管炎病因详细解析：
原发性硬化性胆管炎的病因：
该病病因未明，发病可能不属于单一因素。
1.自身免疫 临床中常常发现原发性硬化性胆管炎患者常合并某些自身免疫性疾病，如Riedel甲状腺肿、腹膜后纤维化等。实验室检查发现，病人可有血清免疫球蛋白升高，血液中可发现自身免疫抗体，如抗核抗体和抗平滑肌抗体;血液和胆液中免疫复合物水平增加;多数病人血中发现抗中性粒细胞胞浆抗体。组织学检查发现，汇管区和胆管周围浸润的炎性细胞均以淋巴细胞为主。经定性，汇管区的淋巴细胞多数为有免疫辅助诱导功能的T淋巴细胞亚型CD4细胞，胆管上皮周围则聚集具有免疫抑制和细胞毒性的CD8淋巴细胞。以上证据都支持原发性硬化性胆管炎就是一种免疫介导的疾病。
2.细菌感染 感染机制是研究较早的假说之一，该假说认为是因来自消化道的细菌及其毒素所致。有相当数量的原发性硬化性胆管炎病人伴有慢性溃疡性结肠炎，而病程长、发作频繁的慢性溃疡性结肠炎病人，可发生硬化性胆管炎，说明二者之间有一定的联系。支持此观点的学者认为，细菌及其毒素从结肠经门静脉至胆管周围而引起炎症，门静脉菌血症可引起胆管周围淋巴结肿大、胆管纤维化、黏膜下炎性细胞浸润但黏膜完整，因此，慢性溃疡性结肠炎和慢性局限性肠炎可能是通过门静脉菌血症而引起硬化性胆管炎。病毒感染也可能是硬化性胆管炎的病因之一，研究发现，在免疫功能低下患者中，巨细胞病毒可引发硬化性胆管炎。
3.遗传因素 文献报道，在同家族内兄弟姊妹中可均患硬化性胆管炎伴有慢性溃疡性结肠炎，提示硬化性胆管炎可能与遗传相关。
病理及分型：
病理改变因人而异，受累的肝外胆道的外径变化不明显，但胆管壁增厚明显，胆管腔明显狭小，其内径可小于2mm，肝内胆管可产生类似变化，患者肝穿刺活检发现早期仅有汇管区内炎性细胞浸润，主要为淋巴细胞，少有多核细胞，偶见巨噬细胞和嗜酸粒细胞。继而发生小片点状坏死，纤维组织增多，小胆管数量减少，胆管壁及其周围可见慢性炎性细胞浸润及纤维组织增生，胆管上皮细胞变为多形性细胞并渐趋消失，胆管壁不光滑，基底膜裂变增厚，胆管腔渐狭窄。纤维化继续发展，胆管可闭塞，狭窄胆管呈现串珠样，可广泛分布全胆道也可局限，80%的患者病变累及包括胆囊在内的整个胆道系统，20%的患者病变局限于肝外胆道系统，一般以肝管汇合部受累严重。后期可发生胆汁性肝硬化和门静脉高压症。
原发性硬化行胆管炎患者的病理分期：
1期(门静脉期)：门静脉肝炎或胆道不正常或两者全有，合并或没有门静脉支纤维化，门静脉腔无变化。
2期(门静脉支期)：门静脉支纤维化合并或未合并门静脉性肝炎，或者显著的门静脉腔扩张，合并表面未受损伤的新近形成的局限性盘状外观，肝管增生。
3期(间隔期)：间隔纤维化和(或)边缘坏死，胆管常严重受损或缺失。
4期(硬化期)：胆管硬化。
原发性硬化性胆管炎在临床上可能有多种表现，Thompson按其部位分为四型：
Ⅰ型 胆总管远端硬化性胆管炎。
Ⅱ型 继发于急性坏死性胆管炎的硬化性胆管炎。
Ⅲ型 慢性弥漫性硬化性胆管炎。
Ⅳ型 合并有肠道炎性疾病的慢性弥漫性硬化性胆管炎。
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