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原发性硬化性胆管炎的诊断

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　　1.诊断：

　　1.1.诊断要点：

　　1.1.1.病史：男性多见，发病年龄为30~50岁，常伴有溃疡性结肠炎、胰腺炎、糖尿病，少见的有慢性纤维性甲状腺炎(Riedel thyroiditis)、克罗恩病(Crohn's disease)或腹膜后纤维化等。

　　1.1.2.体征：早期可无明显体征，随病情进展，可出现进行性加重的黄疸及肝、脾肿大和腹水。有时因脾肿大伴有慢性溶血性贫血，晚期病人常有重度黄疸、严重肝功能损害和胆汁性肝硬化、门静脉高压的表现。

　　1.2.辅助检查：

　　1.2.1.实验室检查：血白细胞检查可见淋巴细胞和嗜酸粒细胞增多，血清总胆红素和结合胆红素明显升高，AIP和GGT增高，血胆汁酸增多，血清转氨酶仅有轻度升高，血免疫球蛋白则高于正常，成年患者以IgM为主，但儿童患者却多为IgG升高。大约有60%～80%的患者表达HLA-B8(对照为25%)，70%～75%表达HLA-DR3(对照为19%)。该病患者相当比例并发溃疡性结肠炎(约60%)，呈进行性病变，这些病例都可检出抗结肠抗体，若单纯溃疡性结肠炎，该抗体的阳性率只有17%;大约有84%的患者PANCA阳性，且滴度很高，它可能与疾病的活动有关。患者CIC、C3、C4、肝脏酶谱和胆红素一般都增高，平滑肌抗体可阳性。

　　1.2.2.影像学检查：ERCP和MRCP常可显示胆管普遍性或节段性狭窄，或节段性多处狭窄，呈铅笔芯状、串珠状狭窄或枯枝样改变，病变多发，而胆管黏膜表面光滑，可表现为：

　　受累的胆管管腔变狭窄，但表面平滑，其范围可以是弥漫性地遍及全部肝内、外胆管;或局限性于肝总管上段及左、右肝管的开口处;或是节段性的，如在肝外胆管或某一侧的肝管;有时狭窄部亦可以是多节段性的，分布在肝内、外胆管。

　　肝内胆管分支减少，肝内胆管僵直，呈枯树枝样改变。

　　有时肝内胆管呈串珠状，表示胆管匀称性的受累。

　　狭窄部上方，有时可见胆管扩张，甚至呈囊状扩张，内有胆色素性结石。

　　从胆道造影上，原发性硬化性胆管炎的局限性或节段性类型很难同胆管癌区别。

　　经皮肤肝穿刺胆管造影(PTC)可以帮助诊断;若肝内胆管亦有硬化性改变或属于弥漫性的原发性硬化性胆管炎，肝内胆管不扩张，PTC难以成功。

　　1.2.3.病理检查：诊断困难时可考虑肝组组织穿刺活检，可见到汇管区内炎性细胞浸润，主要为淋巴细胞，少有多核细胞，偶见巨噬细胞和嗜酸粒细胞。肝脏内小片点状坏死、纤维组织形成，小胆管数量减少，胆管壁及其周围可见慢性炎性细胞浸润及纤维组织增生、胆管上皮细胞变为多形性细胞并渐趋消失，基底膜裂变增厚，胆管腔渐狭窄闭塞。但需注意与胆管癌相鉴别，手术中行冰冻切片时，有时很难与硬化型胆管癌区别。有少数病人在手术时原诊断为硬化性胆管炎，但术后石蜡病理切片证实为胆管癌。

　　1.2.4.原发性硬化性胆管炎的诊断标准尚不够统一，常用的标准包括以下几项：

　　肝外胆管普遍缩窄，但胆管的外径并不缩小，壁厚、腔小、质硬。

　　胆道造影显示胆管呈普遍性狭窄，内径约2~3mm。

　　胆总管壁呈慢性炎症改变。

　　肝脏门脉区周围淋巴细胞浸润。

　　无以往胆道手术史。

　　肝外胆管无结石。

　　经过2年以上的随访，证实不是硬化性胆管癌。

　　1.2.5.Myens标准：

　　间断或持续性黄疸。

　　血清胆红素、AIP、GGT升高，可伴有ALT、AST的升高。

　　胆道造影显示肝内外胆管呈串珠样狭窄或枯枝样改变。

　　无胆道结石。

　　无胆道手术史，无胆道先天异常。

　　排除胆管癌、原发性胆汁性肝硬化等疾病。

　　2.鉴别诊断：

　　2.1.继发性硬化性胆管炎：

　　2.1.1.胆管手术：术中损伤胆管可引起胆管进行性纤维化性狭窄，产生黄疸或胆管炎。

　　2.1.2.胆总管结石：常伴发黄疸、细菌感染和胆管炎。但有结石存在是其特征。

　　2.1.3.复发性细菌性胆管炎：常伴胆管结石的反复发作，例如患溶血性病的病人。

　　2.1.4.AIDS相关性胆管病(AIDS-related cholangiopathy)

　　2.1.5.组织细胞增生症X(Histiocytosis X)：一组非感染或脂质代谢障碍引起的特发性组织细胞增生症。可引起继发性硬化性胆管炎。

　　2.1.6.缺血性胆管硬化：胆管因局部缺血性损伤(ischemic lesions)所致。

　　2.1.7.先天性胆管异常：可并发继发性硬化性胆管炎。

　　2.2.非特异性胆管炎性损伤：包括与炎症性肠病有关的胆管周围炎(pericholangitis)。本病无胆管消失的损伤现象，且预后良好，以此同PSC鉴别。

　　2.3.硬化性胆管癌：20%~30%PSC可合并胆管癌，而胆管癌也常引起继发性胆管炎，故两者鉴别比较困难。重要的手段是通过胆道镜深部活检，或切开胆总管用条匙刮取黏膜组织冰冻切片，或胆管周围淋巴结活检，有助鉴别。

　　2.4.胆管毒性药剂的使用：某些易损伤胆管药剂，可引起相应酌病变应与PSC鉴别。如抗癌剂与5-氟脱氧尿苷(floxuridine)、甲醛溶液(formalin)、噻苯达唑(thiabendazole)等。

　　2.5.原发性胆汁性肝硬化(PBC)：女性好发，AMA阳性率高。ERCP肝外胆管狭窄呈刀削状而非念珠状;肝活检汇管区有肉芽肿而不见胆管周围纤维化洋葱皮样损害等，可与PSC鉴别。

　　2.6.自身免疫性肝炎(AIH)：PSC主要侵害胆管系统，AIH主要侵害肝实质。两者在临床表现、实验室检查各具特点，特别是通过组织学检查和ERCP鉴别应无困难。问题是，有时两者可能共存或重叠发病，此时鉴别确有困难。通常是，AIH时ALT增高程度远比ALP增高显著，PSC时则ALP升高明显，ALT仅轻度或中度升高。目前国外学者认为，对可疑AIH病人，如果经胆管组织学或胆管造影检查，证实胆管有异常变化者，不能轻易诊断为AIH。

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