遗传性球形红细胞增多症的症状_遗传性球形红细胞增多症的症状是什么

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遗传性球形红细胞增多症的症状

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　　【临床表现】

　　本症突出的临床表现是贫血、黄疸和脾肿大。婴儿和儿童期均可发病。

　　于新生儿期起病者病情大多较重，出现急性溶血性贫血表现和高胆红素血症，常需光疗和换血治疗;婴儿和儿童患者贫血的严重程度变化很大，但在同一家族中其贫血程度一般相似。有些患儿在6-8个月时有较明显的贫血，以后由于机体的代偿功能增强，贫血可减轻。几乎所有患儿都有脾肿大，且随年龄增长逐渐明显。颅骨骨髓腔可出现中度增宽，但不及珠蛋白生成障碍性贫血或其他血红蛋白病者明显。黄疸常较轻。大约50%未行脾切除的患儿最终形成色素性胆结石，发现胆结石的最小年龄是4—5岁。

　　在慢性病程中，常因感染、劳累或情绪紧张等因素诱发加重黄疸和贫血，并导致溶血危象和再障危象发生。溶血危象发生时，贫血和黄疸突然加重，伴有发热、寒战、呕吐，脾大显著并有疼痛。再障危象则表现为以红系造血受抑为主的骨髓造血功能暂时性抑制，出现严重贫血，可有不同程度的白细胞和血小板减少，网织红细胞减低;此危象与微小病毒( parvo-vIrus)感染有关，呈自限性过程，持续数天或1～2周后缓解。

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