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遗传性球形红细胞增多症的治疗

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　　1.遗传性球形红细胞增多症的治疗概要：

　　遗传性球形红细胞增多症注意营养，防止感染。防治高胆红素血症。脾切除是治疗本病的根本办法。大多数确诊者都应该进行脾切除术治疗。防止术后感染，应在术前1～2周注射多价肺炎球菌疫苗，术后应用长效青霉素。

　　2.遗传性球形红细胞增多症的详细治疗：

　　治疗

　　2.1.一般治疗注意营养，防止感染。一旦发生感染，应予积极抗感染治疗;特别微小病毒B19感染，应密切观察有无“溶血危象”或“再障危象”的发生。长期慢性溶血患儿可予叶酸口服。新生儿HS主要防治高胆红素血症，贫血重者应输血。

　　2.2.防治高胆红素血症见于新生儿发病者。

　　2.3.输注红细胞贫血轻者无需输红细胞，重度贫血或发生溶血危象时应输红细胞。发生再生障碍危象时除输红细胞外，必要时予输血小板。

　　2.4.脾切除，指征有：

　　2.4.1.重型以上。

　　2.4.2.有胆石症，胆囊同时切除。

　　2.4.3.输血依赖。

　　2.4.4.脾功能亢进。

　　2.4.5.发育生长迟缓，明显活动受限。

　　2.4.6.明显持久黄疸。

　　2.4.7.>5～6岁，严重型>3岁。

　　脾切除是治疗本病的根本办法。大多数确诊者都应该进行脾切除术治疗，对于轻症需要随访观察，以确定是否需要脾切除手术。术后贫血纠正，黄疸消失，不再发生溶血危象和再生障碍危象，红细胞渗透脆性有所改善，红细胞寿命延长，但先天缺陷及红细胞形态异常依然存在。手术应于5岁以后进行，因过早切脾可降低机体免疫功能，易发生严重感染。若反复再生障碍危象或重度溶血性贫血致生长发育迟缓，则手术年龄可提早。切脾时注意有无副脾，如有应同时切除。为防止术后感染，应在术前1～2周注射多价肺炎球菌疫苗，术后应用长效青霉素预防治疗1年。脾切除术后血小板数于短期内升高，多数可以自行缓解，如PLT>800X10^9/L，应予抗血小板凝集药物如双嘧达莫(潘生丁)等。近年开展大部分脾栓塞治疗HS，可以减轻免疫功能的下降，近期疗效良好,运期疗效有待进一步观察。

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