预后差异很大，有些患者可表现为无症状的X线异常，也可进展为呼吸衰竭。有些患者可反复出现气胸，有些患者可发生肺血管疾病。在有些患者，朗格汉斯组织细胞增多症甚至可累及全身多个系统，如皮肤、脑(下丘脑相关性尿崩症)和骨骼。肺外器官受累，特别是出现下丘脑病变时常提示预后不良。
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