组织细胞增多症x的症状_组织细胞增多症x的症状是什么

概述病因症状诊断治疗饮食保健遗传传染问答

组织细胞增多症x的症状

预约挂号

　　1.临床表现：组织细胞增多症x由于受累器官、部位以及年龄不同而有较大差异。一般年龄愈小，病情愈重，随年龄增长而病变愈局限，症状也愈轻。

　　1.1.皮肤病变：皮疹常被首先发现并因此就诊。于婴儿急性者，出疹时常伴发热及肝脾大，皮疹主要分布于头皮发际、耳后及躯干，可分批出现与消退，开始为斑丘疹，随后很快有渗出呈脂溢状或湿疹样可伴皮下出血，然后结痂、脱屑，最后留有白斑较长时间不消散。各期皮疹可有重叠，皮疹消散时发热缓解、肝脾缩小。慢性者皮疹可散布于全身各处。初为淡红色斑丘疹，渐变为棕红并凸起成疣状结节，消退时渐变平，呈暗棕色水痘结痂样疹，最后局部皮肤凹下变薄或有脱屑、略带光泽。在男婴患儿皮肤可为唯一的受累器官。

　　1.2.骨病变：80%的患者有骨骼受累，可以是LCH唯一的表现，尤其是在5岁以上儿童;骨骼损害可以是单发或是多发。最常见的骨骼损害部位是头颅骨，其他部位包括骨盆、股骨、椎骨、上下颌骨。虽然骨骼受到损害，但是可以不表现出任何症状，也可出现骨痛或局部肿胀，多数表现需要通过辅助检查(X线)发现和明确。颅骨病变开始为头皮表面隆起，硬而有轻度压痛，当病变蚀穿颅骨外板后，肿物变软，触之有波动感，多可触及颅骨边缘;眶骨破坏多为单侧，可致眼球突出或眼睑下垂。脊柱损害可导致椎体塌陷，引起继发性脊髓压迫症状;扁骨和长骨边缘可发生溶骨性病变，具有明确的边界，没有新骨生成的活动性表现;承重长骨受累可导致病理性骨折;慢性耳溢液常伴有乳突破坏;上、下颌骨的骨组织破坏可导致牙齿松动、脱落。如果对治疗反应好，这些骨损害可以完全恢复。

　　1.3.肝、脾、淋巴结病变：淋巴结的病变可为原发性嗜酸肉芽肿，呈单纯性;或伴溶骨性病变或皮肤病变;再者为全身扩散性LCH的其中一部分，常见于颈部或腹股沟的淋巴结。单纯性淋巴结受累者预后良好。LCH常侵犯肝脏，受累部位多于肝三角区，从轻度的胆汁淤积到肝门组织被浸润，出现肝细胞损伤和胆管受累，表现为肝功能异常、黄疸、低蛋白血症、腹水和凝血酶原时间延长等，进而为硬化性胆管炎、肝纤维化和肝功能衰竭，肝实质的典型肉芽肿仅见于少数病例。部分患者可因肝门淋巴结肿大引起阻塞，或由肝库普弗细胞增生造成而非直接由LCH细胞浸润所致。80%患者有脾大而且较肝大明显。

　　1.4.耳和乳突病变：外耳道软组织或骨组织被LCH细胞浸润造成外耳道炎，有10%LCH患者以耳道病变为唯一表现，主要症状为外耳道溢脓，耳后肿胀和传导性耳聋。乳突病变包括急、慢性乳突炎、胆脂瘤形成和听力丧失。这些病变有时易与弥漫性细菌性耳部感染混淆，CT检查可显示骨和软组织的病变。有时要作乳突切除活检才能确诊。

　　1.5.骨髓病变：正常骨髓可见树突状细胞，但一般不是LC。在骨髓发现LC细胞时多已有其他器官的受损，患者有不同程度的贫血，白细胞及血小板计数减少，但骨髓造血功能异常的程度以骨髓内的LC的数量不成正比，仅在骨髓内发现LC也不足以作为确诊LCH的依据。

　　1.6.胸腺病变：胸腺是常被累及的器官，表现为胸腺发育不良、萎缩、胸腺上皮细胞破坏。LCH患者多数有原发或继发性的T细胞异常。

　　1.7.肺病变：LCH的肺病变可为单独存在亦可为全身病变的一部分，前者称原发性肺LCH。儿童期较婴儿期患者多有肺病变症状，表现为呼吸困难、缺氧及肺的顺应性变化，重者有气胸皮下气肿，易因呼吸衰竭致死。成人中多见于20～30岁的吸烟患者，有报道因以单抗CDla检测支气管肺泡液发现吸烟者肺内有小量LC，因此认为成人型LCH可能为吸烟引起肺内LC的增殖。肺部X线的改变包括肺纹理呈网状或网点状阴影，有边缘模糊的不按气管分支排列的颗粒。多数病例肺透光度增加，易见囊性改变，肺炎消退、囊性变消失，但网状改变更显著，病程长者可见肺纤维化。肺功能受损表现为限制性损害。

　　1.8.胃肠道病变：胃肠道以小肠和回肠最常受累，表现为呕吐、腹泻和吸收不良，久病可使小儿生长停滞，大肠受累及时则以腹泻为主，时有血便。以内镜检查并取组织作病理检查，可发现组织细胞浸润。

　　1.9.中枢神经系统病变：LCH最常引起丘脑一垂体后叶区病变表现为尿崩症，其发生率占全部LCH的20%～25%，4年的累及危险率为42%，常见于多器官损害或颅骨缺损的病例。弥散性LCH可有脑实质病变。常于其他部位出现症状之后若干年才表现，神经症状常见有共济失调、眼球震颤、反射亢进、轮替运动阻碍、吞咽困难、构音障碍、视物模糊等。尿崩症与脑神经损害症状不一定同步出现。LCH尸体解剖在大脑、小脑、基底部、脑桥、视交叉、视神经和丘脑一垂体轴等处以及在软脑膜、血管周围或肉芽肿内发现LC的浸润。

　　1.10.外耳道溢脓多呈慢性反复发作，对抗生素不敏感，可能是由于外耳道皮肤组织细胞浸润所致。

　　1.11.脏器浸润约占20%左右。组织细胞浸润网状内皮系统，致局部或全身淋巴结肿大(约占33%)，肝脾大，肝功能不同程度障碍，包括黄疸、腹水。骨髓受累可引起贫血、血小板减少。肺部浸润多见于婴幼儿，常伴有咳嗽，感染时症状加剧，可发生肺气肿，甚至出现气胸或皮下气肿，导致呼吸衰竭。肠黏膜受侵害常出现腹泻和吸收障碍。

　　1.12.脑垂体受侵犯约占15%左右，垂体后叶素功能障碍或下丘脑受损可导致生长发育迟滞，也可发生尿崩症，但不一定有蝶鞍破坏。中枢神经系统的破坏少见。甲状腺受累可导致甲状腺功能低下。

　　2.分型：

　　2.1.Letterer-Siwe病

　　多在1岁以内发病，2岁后减少。病变广泛，以软组织器官损害为主，可侵犯全身多个系统器官。

　　组织细胞增多症x的常见症状为：

　　2.1.1.发热热型不规则，高热与中毒症状不一致。

　　2.1.2.皮疹出现较早，多分布于躯干、头皮发际部，四肢较少;为红色或棕黄色斑丘疹，继而呈出血性，亦可呈湿疹样、皮脂溢出性皮疹.以后结痂，脱痂后留有白斑或色素沉着。

　　各期皮疹可同时存在，常成批发生。

　　2.1.3.肝、脾、淋巴结肿大肝脾中、重度肿大，脾大较明显，有时以肝门区受累引起的阻垂性黄疸为第一症状。几乎所有病例均有淋巴结肿大。

　　2.1.4.呼吸道症常有咳嗽、气促、青紫，但肺部体征不明显。可合并肺大泡或自发性气胸等。可有喘憋症状.甚至可导致呼吸衰竭而死亡。

　　2.1.5.其他可有贫血、中耳炎、腹泻、营养不良等。

　　2.2.Hand-Shuller-Christian病

　　多在1岁后发病，2岁以后增多，3—4岁为高峰，5岁后减少。起病t骨和软组织器官均可损害，主要表现为：

　　2.2.1.骨质缺损最早、最常见者为颅骨缺损，病变开始为头皮组织表面隆起，硬而有轻压痛;病变蚀穿颅骨后肿物变软，触之有渡动感，缺损边缘锐利、分界清楚;此后肿物渐被吸收.局部下凹，缺损大者可触及脑。除颅骨外，可见下领骨破坏，牙齿松动、脱落，齿槽脓肿等;骨盆、脊柱、肋骨及肩胛骨亦常受累。

　　2.2.2.突眼表现为眼球凸出，多为单侧，主要是由于眶骨破坏所致。

　　2.2.3.尿崩为垂体和下丘脑组织细胞受浸润所致，个别组织细胞增多症x患儿可见蝶鞍破坏。

　　2.2.4.其他发热中耳炎等。

　　2.3.骨嗜酸细胞肉芽肿

　　见于各年龄组，从1岁即可发病。以学龄儿发病率相对较高。组织细胞增多症x病变仅限于骨骼，常务软组织和器官损害，多为单发病灶。任何骨均可受累。病变局部软组织肿胀而胃痛，无红热，有时可见病理性骨折。椎骨受累可出现脊髓压迫症，多发性病灶者可伴有发热、厌食、体重减轻等。偶有肺嗜酸性肉芽肿。

组织细胞增多症x【症状】_相关文章

今日热搜：杭州男科医院全新 “排名公开” 杭州治疗包皮龟头炎好的男科医院 2025-07-08: 今日热搜：杭州男科医院全新 “排名公开” 杭州治疗包皮龟头炎好的男科医院详情

榜单揭晓：杭州治前列腺炎医院有哪些 “前沿排名” 杭州前列腺炎医院哪个好 2025-07-08: 榜单揭晓：杭州治前列腺炎医院有哪些 “前沿排名” 杭州前列腺炎医院哪个好详情

热榜首推：杭州治疗性功能障碍 “公开透露” 杭州男科医院推荐哪个好 2025-07-08: 热榜首推：杭州治疗性功能障碍 “公开透露” 杭州男科医院推荐哪个好详情

排名更新：杭州男科医院收费正规吗 “专题报导” 杭州做包皮手术到哪家医院较好 2025-07-08: 排名更新：杭州男科医院收费正规吗 “专题报导” 杭州做包皮手术到哪家医院较好详情

热门推荐：杭州包皮包茎医院哪家好 “排名前十” 杭州做包皮手术医院? 2025-07-08: 热门推荐：杭州包皮包茎医院哪家好 “排名前十” 杭州做包皮手术医院? 详情

精选文章：广州哪个医院治疗皮炎比较好-广州南粤医药研究所皮肤科 2025-07-08: 广州哪个医院治疗皮炎比较好？皮炎是指由各种内、外部感染或非感染性因素导致的皮肤炎症性疾患的一个泛称...详情

泰安孩子尿床到哪家医院？名医汇聚济南六一儿童医院！ 2025-07-08: 孩子成长的点点滴滴都牵动着每一位家长的心，孩子的身心发育过程更让家长担忧，怕孩子身高体重不达标，怕...详情

山东泰安专治儿童遗尿症的医院？济南六一儿童医院铸就儿童医疗典范！ 2025-07-08: 疾病的来临让我们的家人感觉每一天都是煎熬，作为父母看到孩子被疾病困扰，更是心急如焚，，恨不得自己替...详情

山东泰安治疗自闭症的正规医院？济南六一儿童医院专家团队把关！ 2025-07-08: 每一个孩子都在父母的精心呵护下成长，尽管有些父母家庭条件并不好，但是却愿意为孩子倾尽所有，给孩子力...详情

山东泰安孩子自闭症去哪家医院？济南六一儿童医院名义携手全方位呵护！ 2025-07-08: 每一个孩子都是快乐的小天使，他们可能性格各不相同，脾气有大有小，但是不可否置的是，每个孩子的内心都...详情

泰安治疗儿童多动症医院排名？济南六一儿童医院汇聚行业知名团队！ 2025-07-08: 有些家长认为孩子学习的好坏是看孩子是否有天赋，后天是否足够努力，其实孩子的思维能力和专注力是可以培...详情

泰安治疗多动症好的医院？济南六一儿童医院医术精湛专家云集！ 2025-07-08: 父母在孩子心中的地位是永远无法超越的，因为父母给予了孩子足够的爱与支持，在孩子严重父母就像是指路的...详情

组织细胞增多症x相关文章

组织细胞增多症x_同类疾病症状

朗格汉斯细胞组织细胞增生症嗜酸粒细胞增多单核细胞疾病遗传性球形细胞增多症组织细胞增多症x

组织细胞增多症x （组织细胞增多症x,组织细胞）