通常假性肥大型肌营养不良在3岁左右即可出现临床症状,独立行走较迟,易跌倒,逐渐出现步态异常。由于髋带肌与肩带肌无力,步行时左右摇摆似鸭步,多伴有腰部前凸。
从仰卧位起立时必先翻身呈俯卧,先以双手撑地成跪位,再双手撑胫前、膝、大腿前方,才能使躯干伸直达立位。这种从仰卧至立起的过程,是DMD特征性体征,称Go岍征,通常在5、6岁出现。骨盆带近端肌如臀大肌尤其无力。
假性肥大型肌营养不良主要发生在腓肠肌,但股外侧肌、因下肌、三角肌等也可有肥大。胸肌、腓骨肌、胫前肌等的肌容积则减少。
膝腱反射早期即可减弱或不能引出,跟腱反射存在。跟腱、髂胫带和髋屈肌等均可逐渐挛缩.可形成马蹄内翻足。逐渐发生躯干、四肢近端及颈肌等严重肌萎缩和脊柱畸形等,通常于7—10岁时即无法行走、需轮椅代步,若能早期进行骨科手术纠正姿势,则可延长步行至10一12岁。假性肥大型肌营养不良患儿尚能用上臂、手、指进行日常生活动作.但逐渐均感困难。
由于脊柱畸形、肋间肌、膈肌无力可使肺功能受累,常有肺部感染。咽肌无力可导致反流及吸入。95%以上假性肥大型肌营养不良患儿有心肌受累,59%有慢性心力衰竭,出现EKG和超声心动图异常,心肌受累进展速度较骨骼肌缓慢。平精肌功能受累少见,但亦有合并巨结肠、肠道吸收不良者。
约30%假性肥大型肌营养不良患儿智力低于正常,平均10为83(46~134)。有资料证实凡DMD基因缺失突变在外显子44—55者,其智力均较低;缺失外显子8—44者智力尚正常。
假性肥大型肌营养不良患儿多于20岁左右因心肺合并症死亡,仅25%左右存活至20岁以后。BMD患儿起病较迟,病情较轻.进展较假性肥大型肌营养不良慢,通常16岁时仍可行走,40岁前仍可存活。
王东洋院长详解:季节性哮喘的预防和治疗
2024-03-14王东洋院长详解:患者信赖的哮喘病医院
2024-03-14王东洋院长详解:治疗季节性哮喘的品牌医院
2024-03-14王东洋院长详解:季节性哮喘的治疗方法
2024-03-14哮喘患者如何应对季节性发作-济南哮喘病医院
2024-03-14董茂利院长讲解:治疗肺气肿的办法有哪些-济南哮喘病医院
2024-03-14山东省支气管哮喘怎么治疗方法有哪些-济南哮喘病医院
2024-03-14济南市气管炎哪里治疗好效果怎么样-济南哮喘病医院
2024-03-14济南老年哮喘的治疗方法有哪些-济南哮喘病医院
2024-03-14山东去哪个医院治疗慢阻肺好-济南哮喘病医院
2024-03-14我院6位业务骨干赴广西马山开展医疗帮扶工作
2023-09-27国际助产士日︱生孩子少点疼?
2023-09-27我院顺利开展2021学年春季学期新带教临床教师培训(试讲)工作
2023-09-27我院荣登全省医疗机构持续发展榜单第五名
2023-09-27黄辉副院长督导口岸方舱实验室运行情况
2023-09-2719张床位全市规模大!我院急诊重症监护室(EICU)正式启用
2023-09-27加来驿站医务组为高考保驾护航
2023-09-27我院团队 “华艺设计杯”防隔感应知应会知识竞赛夺冠
2023-09-27我院高血压中心正式获颁国-家高血压达标中心牌匾高血压达标中心高峰论坛同时举行
2023-09-27教学竞赛展风采 匠心凝聚促成长——我院成功举办第四届教师教学竞赛
2023-09-27家庭医生在线订阅号
互联网医院服务号
医院入驻合作伙伴:
北京四合兄弟互联网医院管理有限公司