先天性肾上腺皮质增生症病因_先天性肾上腺皮质增生症是什么原因引起_先天性肾上腺皮质增生症有哪些原因

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先天性肾上腺皮质增生症的病因

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　　先天性肾上腺皮质增生症病因概要：

　　先天性肾上腺皮质增生症的病因有以下几个因素有关：糖皮质激素、盐皮质激素、性激素(雄、雌激素和孕激素)的合成过程中有不同部位的酶缺陷致使糖皮质激素、盐皮质激素由于血皮质醇水平降低，负反馈作用消除，以致垂体前叶分泌ACTH增多，刺激肾上腺品质增生，并使雄激素和一些中间代谢产物增多。

　　先天性肾上腺皮质增生症详细解析：

　　病因和病理生理:

　　肾上腺皮质由球状带、束状带、网状带组成。球状带位于最外层，约占皮质的5%～10%，是盐皮质激素一醛固酮的唯一来源;束状带位于中间层，是最大的皮质带，约占75%，是皮质醇和少量盐皮质激素(脱氧皮质酮、脱氧皮质醇、皮质酮)的合成场所;网状带位于最内层，主要合成肾上腺雄激素和少量雌激素。正常肾上腺以胆固醇为原料合成糖皮质激素、盐皮质激素、性激素(雄、雌激素和孕激素)，其过程极为复杂，每一步骤都必须经过一系列酶催化，有些酶是合成这三类激素或其中两类激素的过程中所共同需要的。肾上腺合成皮质醇是在垂体分泌的ACTH控制下进行的，先天性肾上腺皮质增生症时，由于上述激素合成过程中有不同部位的酶缺陷致使糖皮质激素、盐皮质激素由于血皮质醇水平降低，负反馈作用消除，以致垂体前叶分泌ACTH增多，刺激肾上腺品质增生，并使雄激素和一些中间代谢产物增多，由于醛固酮合成和分泌在长见类型的CAH中亦缺陷有：21-羟化酶(CYP21)、11β-羟化酶(CYP17)、3β-羟类乙醇脱氢酶(3β-HSD无)、18-羟化酶(CYP11B2)等。

　　肾上腺合成皮质醇是在垂体分泌的ACTH控制下进行的。先天性肾上腺皮质增生症时，由于上述激素合成过程中有不同部位的酶缺陷致使糖皮质激素、盐皮质激素合成不足，而在缺陷部位以前的各种中间产物在体内堆积。由于血皮质醇水平降低，负反馈作用消除，以致垂体前叶分泌ACTH增多，刺激肾上腺皮质增生，并使雄激素和一些中间代谢产物增多。由于醛固酮合成和分泌在常见类型的CAH中亦大多同时受到影响，故常导致血浆肾素(PRA)活性增高，从而产生各种临床症状。

　　CAH的临床分型：

　　类固醇合成通路上某种酶的缺乏程度不同，CAH出现临床表现的时间和程度也相应不同。根据出现症状和体征的时间，CAH可分为经典和非经典型2种临床类型。

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