Budd-Chiari综合征的症状_Budd-Chiari综合征的症状是什么

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Budd-Chiari综合征的症状

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　　临床表现

　　本病可以发生于各个年龄，以20～40岁多见，男女之比约为2：1。本病临床表现主要取决于病因、阻塞部位及程度和发病急缓等。肝静脉阻塞者有右上腹痛、肝脾大、食管静脉曲张、胃肠出血、腹水生成快而多等表现;下腔静脉阻塞者除上述表现外，尚有下肢沉重麻木感、水肿、青紫、浅表静脉曲张、色素沉着或溃疡，胸腹及腰背部浅表静脉曲张，站立时明显且流向向上为特征，压迫肝不能使颈静脉充盈(肝—颈静脉回流征阴性)。BCS的临床分型至今国内外尚不统一。有按起病快慢(暴发型、急性、亚急性或慢性型)、症状(无或有)、发病部位(肝静脉、下腔静脉)或复杂性(单纯型和复合型)分型，亦有按病理改变分为膜性、血栓或癌栓、狭窄、闭塞或缺损、外压等分型。

　　1.按病变部位的不同分三型：

　　A型为局限性下腔静脉栓塞;B型为下腔静脉长段狭窄或阻塞;C型为肝静脉阻塞。

　　2.按病程和临床特征分为：

　　2.1.隐匿型：仅有1支肝静脉阻塞或为一支支逐渐阻塞，建立了肝内及门体分流侧支循环，可无任何临床表现。随着现代医学的发展，越来越多的隐匿病人被发现，经随访，这些病人预后较好。

　　2.2.急性型：病程在1个月之内，较少见。多为肝静脉完全阻塞所引起，阻塞病变多为血栓形成，多始于肝静脉出口部，血栓可急剧蔓延到下腔静脉。起病急骤，突发上腹痛、恶心、呕吐、腹胀、腹泻、肝进行性肿大和压痛、腹水迅速增长，可伴有脾大、黄疸，甚至出现胸腔积液。暴发性者在上述表现的基础上，黄疸进行性加重，迅速出现肝性脑病、肝肾综合征、自发性腹膜炎、上消化道大出血、DIC等并发症，多数病人来不及救治在数日内死亡。因起病急骤，可无食管静脉曲张出现。此型较难诊断，易误诊为急性肝炎及暴发性肝衰竭。

　　2.3.亚急性型：病程在1年之内，占l/3～1/2。多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累，顽固性腹水、肝大和下肢水肿多同时存在，继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向朝上，为本病区别于其他疾病的重要特征。黄疸和肝脾大仅见于1/3的病人，且多为轻度或中度。

　　2.4.慢性型：病程在1年以上，也较多见。由于肝静脉和(或)下腔静脉缓慢或反复发生血栓引起。进展缓慢，可有上腹痛、恶心、呕吐、肝脾大、腹水、食管胃底静脉曲张并出血、下肢水肿、下肢和躯干浅表静脉曲张等。此型易与肝硬化混淆。

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