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Budd-Chiari综合征的病因

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　　Budd-Chiari综合征病因概要：

　　Budd-Chiari综合征的病因主要为：由于肝静脉阻塞使肝组织淤血肿胀、肝窦出血、肝细胞坏死、肝纤维化或肝硬化而致淤血性门静脉高压症。由于下腔静脉(IVC)梗阻使IVC流域的组织器官淤血肿胀，IVC属支充血扩张和压力升高而发生下腔静脉高压症。

　　Budd-Chiari综合征详细解析：

　　　由于肝静脉阻塞使肝组织淤血肿胀、肝窦出血、肝细胞坏死、肝纤维化或肝硬化而致淤血性门静脉高压症。由于下腔静脉(IVC)梗阻使IVC流域的组织器官淤血肿胀，IVC属支充血扩张和压力升高而发生下腔静脉高压症(inferiorvenacavalhyperterlsion，IVCHT)。这两组高压综合征可单一存在，更多为同时并存。本病病因大多不明，目前一般认为布加综合征可分为先天性和获得性。

　　1.先天性：与左肝和血管在胚胎形成期，下腔静脉肝段连接右肝和心通道失败，未能建立起流入右心耳的正常通道有关，下腔静脉和(或)肝静脉被覆盖上皮细胞的纤维结缔组织隔膜阻塞。获得性与肿瘤、口服避孕药、夜间阵发性血红蛋白尿、抗凝血酶Ⅲ缺乏、真性红细胞增多症、狼疮等自身免疫疾病和高凝状态相关。

　　2.主要致病因素分为三类：

　　2.1.先天性血管发育异常，如隔膜形成、狭窄、闭锁等;

　　2.2.血液凝固异常或血栓形成，如真性红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、抗磷脂综合征(APs，主要临床表现是血栓形成)、长期口服避孕药等;

　　2.3.占位病变阻塞或压迫侵犯血管，如肝癌、肾癌、胰头癌及各种癌栓等。

　　3.其他原因：包括某些胶原性疾病，化学、放射性损伤，过敏性血管炎，特发性坏死性肉芽肿性血管炎，贝赫切特综合征等。BCS是不能自行缓解的，绝大多数病情呈进行性加重，如不能及时进行有效治疗则预后恶劣。急性期BCS病人主要死于肝衰竭，亚急性或慢性BCs大多发展为不可逆转性肝硬化和原发性肝癌而死于食管静脉曲张破裂出血(EVB)、肝肾综合征、肝衰竭、继发性肝癌和感染，其中EVB是重要的致死原因。故早期诊断和及时治疗，是获得满意疗效和改善预后的关键。

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