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Budd-Chiari综合征的治疗

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　　Budd-Chiari综合征的治疗概要：

　　Budd-Chiari综合征的治疗原则是解除肝静脉和下腔静脉阻塞。治疗方法主要分为外科手术治疗、导管介入治疗和内科治疗。术方法较多，主要分为三类，包括直接手术、间接手术和肝移植。

　　Budd-Chiari综合征的详细治疗：

　　　　1.外科手术：BCS传统治疗方法主要为手术，手术最重要的目的是消除或减轻肝内淤血和由此引起的门静脉高压，可采用各种手术以解除肝和下肢淤血。本病的手术方法较多，主要分为三类，包括直接手术、间接手术和肝移植。根据病人的一般情况，肝功能状态，病变性质,梗阻部位、范围及程度，综合考虑后选择适宜的手术方法。

　　1.1.直接手术切开下腔静脉，直视下根治性切除肝静脉一下腔静脉梗阻病灶(如切膜、取栓、肿瘤或嵌压索带切除)，矫正狭窄或闭塞(IVC扩大成形、自体心包管代血管IVC移植)，恢复或重建肝静脉一下腔静脉正常血流通道，终止恶性病理循环，恢复正常解剖生理状态。尤其是早期手术，不仅操作简单、根治术易于进行，且可防止肝硬化和肝、肾功能损害，手术疗效及预后更好，是目前令人瞩目和符合解剖生理的理想术式。

　　1.2.间接手术该疗法于20世纪70～80年代在国内外广泛开展，采用人造血管旁路转流手术或促进侧支循环建立的手术方式，达到肝静脉一下腔静脉减压目的，可缓解部分症状。但未根除肝静脉下腔静脉梗阻性病变，未纠正潜在的病理、生理紊乱，不能终止其恶性病理循环，不能防止和逆转肝硬化和肝、肾功能损害，仅能暂时缓解症状，且转流入造血管需长期抗凝治疗和监测，疗效差，不可避免发生近期或远期血栓形成和栓塞。主要有门腔静脉侧侧分流术、肠腔静脉分流术、下腔静脉—右心房分流术、肠系膜上静脉—右心房分流术、门静脉右心房转流术、腹膜—颈静脉转流术、脾—肺固定术等，上述术式可降低门静脉压力和下腔静脉压力，防止发生各种并发症。

　　1.3.原位肝移植可同时解决原发肝病、下腔静脉和肝静脉阻塞等问题。适用于已有暴发性肝功能衰竭、已发展为肝硬化终末期或在做分流术等其他外科手术后病情迅速恶化的Budd—Chiari综合征病人。肝移植术还能治愈因蛋白C、蛋白S或抗凝血酶Ⅲ缺乏所致的BuddChiari综合征。目前BuddChiari综合征的肝移植效果较满意，5年生存率为45%～80%，但肝移植术后病人常发生血栓，应长期抗凝治疗。

　　2.导管介入治疗：导管介入治疗是近年发展很快的新治疗方法。近期疗效肯定，远期疗效较满意。有创伤小、并发症少、难度小、费用少、易于重复等优点。常用术式有经皮腔内血管成形术(PTA)、肝静脉成形术、副肝静脉成形术、经颈静脉肝内门腔支架分流术(TIPS)、血管腔球囊扩张术、血管腔内支架置入术(MSE)等。

　　3.内科治疗：

　　3.1.病因治疗

　　积极寻找病因，有明确病因或诱因者应予去除，如寄生虫感染者给予抗寄生虫治疗，由良、恶性肿瘤引起者行肿瘤切除、栓塞疗法、化疗或放疗，伴发于炎症性肠病或胶原病者可使用肾上腺皮质激素控制病情活动，与口服避孕药或酗酒有关者应该停用避孕药或戒酒。

　　3.2.支持和对症治疗

　　支持疗法的意义在于为明确诊断和相关治疗争取时间和创造条件。有腹水者给予限制钠盐摄入、利尿、输清蛋白、放腹水等。发生上消化道出血、肝性脑病等并发症者给予相应处理。

　　3.3.溶栓和抗凝疗法

　　对于由血栓形成引起者应尽早给予溶栓疗法。可经导管局部给药，也可全身用药。一般先用尿激酶或链激酶25万U静脉注射，再以每小时10万～15万U持续静脉滴注12～48h，血管造影证实血栓溶解后方可停药，注意监测凝血酶原时间。用药期间可同时用标准剂量肝素。如果病人高凝状态依然存在，应给予长期乃至终生口服抗凝治疗如阿司匹林;如果血栓形成复发，再次溶栓仍然有效。抗凝剂对急性期病例可以采用，但因大多数病人不能早期诊断，临床应用价值甚微。抗凝治疗不能消除已形成的血栓，对隔膜样及纤维性阻塞无效。

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