血色病
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血色病 (遗传性血色病)

什么是血色病
血色病,又称遗传性血色病(rlereditaryhemochromatosis,HH),是指由于胃肠黏膜过量吸收铁使其在器官组织细胞内沉积而引起受累脏器的损害与功能异常,是一种与HLA相关的常染色体隐性遗传性疾病。有原发与继发之分。前者为常染色体隐性遗传性疾病,后者多继发于反复多次输血的各种贫血、慢性肝病、迟发性皮肤卟啉病等。此病欧美常见,男性发病多于女性,70%的病人在40~60岁首次出现症状。在我国,此病罕见。
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诊疗基本知识
发病部位
血液系统
多发人群
所有人
典型症状
嗜睡 色素沉着 消瘦
临床检查
游离脂肪酸 转铁蛋白饱和度
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