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血色病 (血色病)

血色病的治疗

  1.血色病的治疗概要:

  血色病主要治疗措施为静脉放血和肝移植。放血疗法是去除脏器铁沉积的最好方法。口服驱铁药。对症治疗。禁止输血和补充铁剂,不食含铁丰富的食物。出现肝硬化者需肝移植治疗。

  2.血色病的详细治疗:

  治疗

  驱铁治疗是最重要的方法,主要治疗措施为静脉放血和肝移植。

  2.1.放血疗法是去除脏器铁沉积的最好方法。采取定量放血疗法。初次治疗病人每周放血500 ml(可去除250ml铁)。静脉切开放血术由护士执行,病人取垂位放血15~30min。每次静脉切开放血时检测血红蛋白,若血红蛋白<100 g/L,疗程改为每隔l周放血500 ml。定期检查血清铁(严重铁负荷过多病人每3个月1次,轻度铁负荷过多病人每月1次),并连续放血直到血清铁蛋白达50μg/L。此后部分病人维持放血治疗每年3~4次。放血治疗期间应给予高蛋白质饮食。

  2.2.口服驱铁药:去铁酮(deferiprone)25mg/kg,3/d,最大剂量<100mg/(kg·d)。去铁三唑(deferasirox)20mg/kg,1/d,最大剂量30mg/(kg·d)。地拉罗司(Deferasirox)是一种新型口服铁螯合剂,已被FDA批准用于输血性铁负荷过多的治疗。但存在肾衰竭及血细胞减少等不良反应。这类治疗价格昂贵。

  2.3.对症治疗 出现糖尿病、肝功能受损、心律失常等并发症者可进行相应的对症治疗。

  2.4.控制铁摄入 禁止输血和补充铁剂,不食含铁丰富的食物。

  2.5.肝移植无明显肝硬化病人经规治疗常可获得良好效果,但出现肝硬化者需肝移植治疗。

  3.疗效标准:

  3.1.缓解

  临床表现明显改善,异常铁代谢基本正常。

  3.2.进步

  临床表现有所好转.异常铁代谢至少l项下降>50%。

  3.3.无效

  未达进步标准,或反恶化。

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