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妊娠急性脂肪肝 (妊娠急性脂肪肝,急性脂肪肝,脂肪肝)

妊娠急性脂肪肝的诊断

  1.诊断:

  AFLP病的诊断主要依靠病史、体检、实验室检查及肝活检组织的特异性脂肪染色。超声及CT检查可示肝脂肪浸润的征象。PT、PTT、纤维蛋白原及血小板计数往往均异常。

  2.实验室检查:

  2.1.血常规检查 白细胞计数升高,血小板减少。

  2.2.尿常规检查尿胆红素阴性。是由于肾发生脂肪变性,肾小球基底膜增厚,胆红素不能滤过。

  2.3.肝功能检查主要有血清胆红素升高,转氨酶升高,低蛋白血症。

  2.4.血生化检查血尿素氮、尿酸及肌酐升高;持续性低血糖。

  2.5.凝血功能检查异常,表现为纤维蛋白原降低、凝血酶原时间延长、部分凝血酶原时间延长。

  2.6.免疫学检查肝炎病毒标志物全部阴性。

  3.影像学检查:

  3.1.B超检查为首选影像学检查方法。AFLP的B超最初示肝形态大小正常或肿大,肝回声弥漫性增强,光点细而密,呈雪花状,称“亮肝”;随着病情进展,肝实质回声不均匀并超过肾皮质或脾,呈明亮肝,肝内血管结构模糊,膈肌显示不清,后方回声衰减明显,偶见脾梗死或腹水。超声可检出肝脂肪含量达30%以上的脂肪肝,而肝脂肪含量达50%以上时,超声诊断敏感性更高。

  3.2.CT检查 CT平扫是目前评估脂肪肝的常用方法之一。

  AFLP时CT常表现为早期肝形态大小正常,肝均匀一致的密度弥漫减低,肝实质的密度低于脾、肝内血管和肾实质;晚期肝体积缩小,肝实质密度更低,肝内血管显示更清晰。肝脾衰减比<1,提示脂肪肝。

  3.3.MRI脂肪肝在正相位(In Phase)序列上表现为高信号,在反相位(Out—of—Phase)图像上呈低信号,肝实质的信号在正相位上较反相位上明显减低。与脾比较,脂肪肝信号明显低。

  3.4.肝穿刺活检

  是确诊AFLP的方法。诊断的关键是对冷冻切片的肝活检组织进行特异性脂肪染色。病理检查示肝细胞呈泡沫状脂肪变性。气球样变、微泡性脂滴、巨大空泡序贯出现,和病情发展一致,但不提示预后。肝细胞坏死及炎性细胞浸润为其另一病理改变特征。电镜下见到枯否细胞内吞噬较多脂滴,具有早期诊断及鉴别诊断意义。

  线粒体肿胀呈多形性,基质内有结晶体等改变,为本病超微结构的改变特征。

  3.5.在出现以下情况时考虑行肝穿刺组织学检查:

  3.5.1.临床疑难病例,诊断困难;

  3.5.2.肝功能在产后经积极治疗仍不能恢复正常者;

  3.5.3.未足月孕妇在AFLP的早期阶段凝血功能正常,明确诊断为AFLP后可作为终止妊娠的主要指标。但由于病人入院时多出现多脏器功能衰竭及DIC,因此应全面评估病人的凝血功能后再决定是否行肝活检。有学者认为对无凝血功能障碍表现,凝血酶原时间少于20 s,凝血时间<30 min(玻片法)的病人可行肝穿刺检查,否则应纠正凝血功能后才可实施肝穿刺活检。

  2.鉴别诊断:

  与AFLP易于混淆的主要疾病是急性病毒性肝炎、子痈前相关肝疾病和四环素引起的脂肪肝,上述四种疾病临床表现极相似。但病史和实验室检查发现有助于鉴别。AFLP多发生于第3次妊娠妇女,AST中度或明显增高,常发生DIC,发生于妊娠的35周后,肝活检为微泡型脂肪肝。急性病毒性肝炎可在妊娠的任何时期发生,有肝炎密切接触史,肝炎病毒血清标志阳性,血清转氨酶升高比AFLP明显,且DIC在病毒性肝炎不多见。子痫前相关肝病总是伴有高血压和蛋白尿,而子痫前常缺乏妊娠脂肪肝,子瘸前相关肝病比AFLP有较大程度的血液学异常和肝细胞坏死,严重病例常发生肝梗塞和出血。四环素目前临床上已很少应用,因此由四环素引起脂肪肝的病例已很少见到。主要发生在使用大剂量四环素或有肾功能损害的病人。另外,还应与HELLP(溶血、肝酶增高、低血小板综合征)鉴别。本病主要表现有上腹或右上腹痛(75%)、头痛、视力改变、出血、黄疸、腹泻、肩痛或颈痛等。少见表现有低血糖昏迷、低血钠及皮质性盲等。严重者发生呼吸窘迫综合征、肝出血、肝破裂、DIC、急性肾功能衰竭、腹水和肝性脑病。实验室检查外周血涂片有网织红细胞、裂红细胞及棘红细胞增加,血小板减少,总胆红素、AST增高,低胆固醇和低甘油三酯血症。

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