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妊娠期肝内胆汁淤积症 (妊娠期肝内胆汁淤积症,肝内胆汁淤积,胆汁淤积)

妊娠期肝内胆汁淤积症的诊断

  1.诊断检查:

  1.1.ICP的诊断可按以下标准:

  1.1.1.妊娠期出现以瘙痒为主要症状的表现,再次妊娠本病复发。

  1.1.2.消化症状及乏力不明显。

  1.1.3.轻中度ALT增高。

  1.1.4.胆汁酸水平增高(>10μmol/L)。

  1.1.5.可以出现轻度黄疸,罕有超过85.5μmol/L者。

  1.1.6.一旦分娩,瘙痒迅速消退,肝功迅速恢复正常。

  1.2.首要检查

  1.2.1.血清胆汁酸测定 胆汁酸是胆汁中胆烷酸的总称,人类胆汁酸主要有两种胆酸和鹅脱氧胆酸,在肝细胞损伤或肝功能减退时,胆酸排泄不畅,在周围血清中积累。ICP患者血清胆汁酸增高,可为正常值的10倍,甚至百余倍,且出现改变的时间早于瘙痒症状和其他实验室指标的改变,故认为检测血清胆汁酸值是诊断ICP最敏感的指标,且血清胆汁酸的值与病情轻重相关。一般认为轻度为胆汁酸<5 mol="" l="" 1="" 7="" 3="" 4="" mol="" l="" 5="" 10="" mol="" l="">15μmol/L。

  1.2.2.血清甘胆酸测定 血清甘胆酸(CG)是胆汁中的胆酸的主要成分,临床上常测定血清中CG了解血清中胆酸的水平。ICP患者血CG浓度在30周时突然升高至2~2.5μmol/L,可达正常水平100倍左右,并持续至产后下降,5~8周恢复正常。

  1.2.3.肝功能测定 血清氨酸氨基转移酶(ALT)和门冬氨酸氨基转移酶(AST)是肝细胞损害的敏感指标。正常孕妇ALT和AST有轻微变化,升高或降低,但在正常范围内。大多数ICP患者的血清ALT和AST轻至中度增高,为正常水平的2~10倍,血清ALT是ICP的敏感指标,其灵敏度仅次于血清胆汁酸。

  1.3.次要检查

  1.3.1.血清胆红素测定 血清总胆红素和直接胆红素水平,可能有一定程度的升高,约1/6的ICP患者直接胆红素可达85.5~136.8μmol/L,而总胆红素一般为20.5~85.5μmol/L。

  1.3.2.碱性磷酸酶测定 由于胎盘和骨同工酶释放增加,孕妇血清碱性磷酸酶(ALP)随妊娠逐渐增高,妊娠晚期妇女ALP水平为非孕妇女的3.6倍。妊娠期肝内胆汁淤积症孕妇血清ALP较同孕周正常妊娠显著增高,约70%妊娠期肝内胆汁淤积症孕妇血清ALP高于同孕周正常孕妇的上限;但由于受同工酶增加的影响,而且个体变异较大,其诊断特异性不高。

  1.3.3.血清铜和铜氧化酶 有学者发现ICP患者血清铜和铜氧化酶均升高,且血清铜波动范围较小,故血清铜和铜氧化酶测定可作为ICP辅助诊断项目。

  1.3.4.病理检查

  肝结构完整,肝细胞无明显炎症或变性表现,仅在肝小叶中央区有些胆小管内可见胆栓,胆小管直径正常或轻度扩张。小叶中央区的肝细胞含有色素,并可见嗜碱性的颗粒聚集。由于病变不明显有时可被忽略。

  1.4.检查注意事项

  1.4.1.胆汁酸水平的测定是诊断ICP最有价值的检验方法。正常妊娠时血清胆汁酸水平变化很小,ICP患者的胆汁酸含量升高幅度不一致,可以很明显,但因为血清胆汁酸的中度升高者中,多数可能导致胎儿不良结局,所以对所有胆汁酸高于正常范围的孕妇,都应该考虑ICP的可能。对于皮肤瘙痒的孕妇胆汁酸检查正常,则可以排除ICP的诊断。

  1.4.2.有瘙痒症状且伴肝功能检查异常的孕妇,应除外病毒性肝炎和自身免疫性肝炎:需采血进行适当的血清学检验,检测抗软骨有丝分裂抗体,除外原发性胆汁型肝硬化,检测抗平滑肌抗体,除外自身免疫性慢性活动性肝炎。

  1.4.3.ICP患者的胆红素可能升高,但并不常见,而且也不应单独依靠胆红素检查诊断ICP。

  2.鉴别诊断:

  临床上容易误诊为其他因素引起的皮肤瘙痒、黄疸及肝功能异常的疾病。

  2.1.妊娠期间非特异皮肤疾病 也表现为皮疹和瘙痒,容易造成误诊。但此类疾病无血清胆酸升高。

  2.2.妊娠合并病毒性肝炎 消化道症状有食欲缺乏、恶心、呕吐及腹胀;肝大、触痛明显;病原体检查肝炎病毒标志物阳性;氨基转移酶显著升高数倍至数十倍;肝活检可见肝细胞变性及炎性细胞浸润。

  2.3.妊娠期急性脂肪肝 本病常发生于妊娠36~40周,绝大多数病例伴有妊娠期高血压疾病;消化道症状严重,剧烈呕吐,有助于鉴别ICP;病情发展急骤,出现黄疸迅速,呈进行性加重;可并发急性肾衰竭及DIC;B超显示典型脂肪肝声像图,行肝穿刺活检可确诊。

  2.4.妊娠合并胆总管结石 本病常凶进食油腻食物或饮酒而诱发;右上腹部疼痛,应用解痉药物后可缓解;黄疸与发热常呈间歇性;肝脏与胆囊增大并有压痛,超声检查可见胆结石和胆道扩大。

  2.5.妊娠期药物性黄疸 孕期服用损害肝细胞的药物(氯丙嗪、巴比妥类、红霉素、异烟肼等)后,出现黄疸及丙氨酸氨基转移酶(ALT)升高;同时出现皮肤瘙痒和皮疹,停药后多可恢复正常。

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