1.主诉:
在妊娠中、晚期出现瘙痒,或瘙痒与黄疸同时共存,分娩后迅速消失。部分患者还伴恶心、呕吐、食欲缺乏等症状。
2.临床表现:
2.1.主要症状
2.1.1.瘙痒 往往是首先出现的症状,开始表现为间断性瘙痒,随后可发展为持续性瘙痒。常起于28~32周,但亦有早至妊娠12周者。手掌和足掌是瘙痒的常见部位,夜间尤重,重者可严重影响生活质量,出现失眠、抑郁,甚至自杀倾向。瘙痒一般持续至分娩,大多数在分娩后2 d消失,少数在l周左右消失,持续至2周以上者罕见。再次妊娠仍可复发。瘙痒的原因是胆汁淤积,胆盐刺激感觉神经末梢所致。
2.1.2.黄疸 20%~50%的患者可在瘙痒发生后数口至数周内出现黄疸,也有的病例与瘙痒同时发生。黄疸程度通常较轻,有时仅角膜轻度黄染。常于分娩后一周内消失,个别可持续至产后一个月以上。据文献报道,ICP黄疸的发病率约20%,黄疸常在再次妊娠时复发。黄疸程度通常较轻,有时仅为巩膜轻度黄染。
2.2.次要症状
严重瘙痒可引起失眠和情绪改变。乏力、食欲缺乏、恶心,甚至呕吐。多数患者在黄疸发生前后可因高胆红素血症而出现尿色变深,粪便颜色变浅。由于肠道中胆汁酸减少,脂肪吸收不良,粪脂肪排泄增加,可有轻微脂肪痢,也可影响脂溶性维生素的吸收。极少数人可发生失眠、情绪改变、倦怠、乏力、消化不良、食欲减退,及恶心、呕吐等。
2.3.体征
ICP患者常无特异体征。四肢皮肤有散在的抓痕和点状红斑。无急慢性肝病的体征。小蜘蛛痣的发生率与正常妊娠时相同,有时右肋下可触及肝边缘,质地软,可有轻压痛。但产后数小时或数日肝大、压痛体征就会消失。
本病发病率平均<1%,但其发病受种族和遗传因素的影响。ICP因不同国家、地区及种族发病率差异较大。国内的发病率为0.3%~4.4%。本病多发生于妊娠后3个月(平均为妊娠31周)。
3.对孕妇的影响:
3.1.ICP患者血中胆红素升高,皮肤可出现黄疸。
3.2.高浓度胆汁酸积聚于皮下,刺激皮肤感觉神经末梢引起瘙痒。
3.3.由于肝内胆盐向肠道分泌不足,维生素K吸收下降,使肝脏合成凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ减少,容易导致产后出血。
4.对胎儿的影响:
ICP对胎儿的影响较大,可导致早产、胎儿窘迫及胎死宫内等,使围产儿发病率、病死率及早产率增高,属于高危妊娠范围。
4.1.早产:是ICP围产儿病死率的原因之一,可能有以下4种因素的综合结果:
4.1.1.胎儿对类同醇物质代谢障碍;
4.1.2.母儿高水平胆汁酸刺激前列腺素释放,诱发早产;
4.1.3.胆汁酸可激活子宫肌细胞催产素受体路径,使子宫肌纤维对催产素的敏感性增加,从而导致早产:
4.1.4.胆汁酸在胎盘绒毛间隙沉着导致绒毛间腔狱窄,胎盘灌流量减少,使子宫甲滑肌敏感性增加,从而导致早产。
4.2.胎儿窘迫及围产儿死亡:据国外资料统计,胎儿窘迫,羊水粪染的发生率为27%~77.8%,其胎儿死亡率也很高,为0.3%~13.4%。
目前多数学者认为,ICP胎儿死亡或产时胎儿窘迫可能是胎儿急性缺氧的结果。国内外学者认为,高浓度的胆汁酸血症可引起胎盘绒毛表面的血管痉挛,血管阻力增加,流经胎盘间隙的氧合血流量明显降低,导致胎儿灌注及氧交换急剧下降而引起胎儿窘迫。
高浓度的胆汁酸通过胎盘进入胎儿体内,通过其细胞毒作用破坏线粒体膜,产生氧自由基,出现呼吸链功能障碍和胎儿对氧的利用障碍。另外,ATP产生下降,胎儿维持生长代谢的能源物质减少,代谢旺盛的重要器官,如肝脏、肾上腺等功能减退;类固醇激素和皮质醇的生成下降。
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