本征诊断主要根据下列实验室检查:①血非结合胆红素增加,肝功能正常。尿胆红素阴性。无溶血性黄疸实验室证据。胆道造影正常。②下列试验有助于诊断:低热卡饮食试验,用禁食或限制热量摄入法进行观察。正常人仅引起轻度的非结合胆红素血症,而本征可有明显的非结合胆红素血症,24~48 h后血清胆红素比基础值上升l倍以上或比绝对值上升23.9 umol/L者,高度提示G让bm’t综合征。苯巴比妥试验,本药为酶诱导药,能促进胆红素摄取、结合和排泄,一般用药2~3 d后即有效果,l周左右血清胆红素降至正常。但本试验缺乏特异性,其对多种原因引起的肝内胆汁淤积黄疸均有同样结果。
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