本征病人平时一般多无明显自觉症状。黄疸是唯一的客观表现且较轻。据统计，多数病人出生后即出现持续性黄疸，部分病人黄疸可在青春期出现。壮年后随着年龄增加可逐渐减轻。在发作期可伴有全身乏力，易疲劳，消化系统症状如食欲减退、恶心、肝区或右上腹不适、隐痛等。疲劳、饮酒、感染后症状和黄疸可加重。少数病人肝肋下可触及lcm，脾一般不大。
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