进行性家族性肝内胆汁淤积症病因_进行性家族性肝内胆汁淤积症是什么原因引起_进行性家族性肝内胆汁淤积症有哪些原因

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进行性家族性肝内胆汁淤积症的病因

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　　进行性家族性肝内胆汁淤积症因概要：

　　进行性家族性肝内胆汁淤积症病可能由于病毒等感染，药物等的代谢，自身免疫不正常，或由于遗传等其他使人体的肝细胞产生破坏，胆汁淤积，造成胆汁排放障碍而引起的。

　　进行性家族性肝内胆汁淤积症细解析：

　　进行性家族性肝内胆汁淤积症的常见病因有感染（包括病毒、细菌、脓毒血症、毒素和寄生虫），代谢（如药物、酒精性肝病、囊性纤维化、妊娠、TPN、脂肪肝），免疫（如原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎、自身免疫性肝炎），遗传（如家族性肝内胆汁淤积），其他（如肝硬化、肝移植后的急慢性排异、原发性淀粉样变、特纳综合征、肝癌）等。进行性家族性肝内胆汁淤积症的原因可能因自身免疫导致小胆管周围纤维组织增生和小叶间胆管萎缩；肝细胞内滑面内质网功能障碍，从而使胆盐依赖性胆汁流减少；某些药物抑制细胞质膜Na＋－K＋－ATP酶，从而抑制了非胆盐依赖性胆汁流；另有某些药物或酒精中毒影响毛细胆管微丝的结构和功能障碍，导致毛细胆管收缩障碍，胆汁淤积。进行性家族性肝内胆汁淤积症的原因是由于肝细胞与毛细胆管的胆汁排泌障碍，胆汁外溢入窦周隙，进而进入血窦，导致血中结合胆红素增高，出现黄疸。近年来的研究发现，肝内胆管转运系统基因突变能引起遗传性胆汁淤积综合征，一些外源性致病因素（如药物、激素、感染）可使肝内胆汁产生和排泌系统功能改变，导致获得性肝内胆汁淤积。在肝细胞毛细胆管膜上还存在多耐药P糖蛋白1、2、3、4（MDR1、MDR2、MDR3 、MDR4），这些转运蛋白基因表达及功能的异常将导致各种胆汁淤积症的发生。细胞核受体、孕烷X受体、雄烷受体、以及细胞极性的变化、胆盐排泄泵变化均与多种胆汁淤积有关。但迄今为止，肝内胆汁淤积的发病机制尚未完全清楚，一般认为主要是由致病因子引起的肝细胞的细胞器和毛细胆管的损害，造成胆汁排泄障碍，或毛细胆管内胆栓形成，直接胆红素逆行入血而发生黄疸。

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