进行性家族性肝内胆汁淤积症的治疗方法_进行性家族性肝内胆汁淤积症怎么办可以治好吗_进行性家族性肝内胆汁淤积症用药

概述病因症状诊断治疗饮食保健遗传传染问答

进行性家族性肝内胆汁淤积症的治疗

预约挂号

　　1.药物治疗：本病最初的治疗策略，进行性家族性肝内胆汁淤积症的治疗包括熊去氧胆酸(UDCA)、苯巴比妥、利福平等，其中熊去氧胆酸疗效相对确切，其作用是促进胆汁排出，从而减少体内的胆汁含量，缓解胆汁蓄积对肝细胞的损害。长期的UDCA疗法也许可以延缓肝硬化的进展，推迟肝移植的时间。

　　2.部分胆汁外分流术：部分胆汁外分流术是将一段10cm长的肠管作为胆汁排出的通道，一端连在胆囊上，另一端在腹壁上开一个孔，从而阻断肠肝循环以防止分泌的胆汁酸在小肠重吸收，避免胆汁淤积进而减少对肝的毒性作用，这种进行性家族性肝内胆汁淤积症的手术式可使大部分病人临床症状好转(瘙痒消失，生长发育和营养状态改善)，生化(血清胆汁酸，胆红素浓度和肝酶活性的正常)及病理形态(肝活检中纤维化的减少)的改善，避免早期出现并发症。进行性家族性肝内胆汁淤积症的治疗适用于那些对药物不敏感，年龄偏大且有正常胆囊的病人。但是这种术式有一个缺点即存在一个永久的胆道外瘘，给日常生活带来一些不便。

　　3.部分胆汁内转移术：部分胆汁内转移术是将用空肠建立的导管一端连在胆囊上，另一端连在升结肠，此方法结合了将胆汁由肠肝循环中部分胆汁转移出来的优点，进行性家族性肝内胆汁淤积症的治疗同时也避免了形成胆道外瘘。然而，由于大量胆汁进入结肠，可能引发肠源性腹泻。所以，对那些拥有正常胆囊的PFIC病人来说，胆汁内转移是一种非常具有吸引力的手术方式，然而还需要长期的随访来评价其长期效果和远期并发症。

　　4.肝移植肝移植：适用于那些上述进行性家族性肝内胆汁淤积症的治疗已不能奏效或者已有肝功能衰竭者，也是高Y—GT型PFIC病人唯一有效的治疗方法。

　　5.其他：随着对PFIC疾病机制研究上的进展，也许可以制定出一些新的治疗方案，如细胞和基因疗法。

进行性家族性肝内胆汁淤积症【治疗】_相关文章

热点展现：杭州哪个医院男科正规“前十更新”杭州男科挂号多少钱怎么样 2024-11-28: 热点展现：杭州哪个医院男科正规“前十更新”杭州男科挂号多少钱怎么样详情

热点一览：杭州哪家治阳痿医院好，轻度阳痿该如何治疗?“前十”杭州市专业的男科医院怎么样 2024-11-28: 热点一览：杭州哪家治阳痿医院好，轻度阳痿该如何治疗?“前十”杭州市专业的男科医院怎么样详情

热点讯息：杭州哪里医院男科正规“前三强公布”杭州公立男科医院怎么样 2024-11-28: 热点讯息：杭州哪里医院男科正规“前三强公布”杭州公立男科医院怎么样详情

前十排名：杭州的正规男科“排名资讯宣布”杭州男科价格怎么样 2024-11-28: 前十排名：杭州的正规男科“排名资讯宣布”杭州男科价格怎么样详情

前十名名单：杭州哪家医院割包皮好“排名咨询”在杭州看男科怎么样 2024-11-28: 前十名名单：杭州哪家医院割包皮好“排名咨询”在杭州看男科怎么样详情

前十名：杭州哪个男科医院较正规“排名追踪”杭州治男科哪里好怎么样 2024-11-28: 前十名：杭州哪个男科医院较正规“排名追踪”杭州治男科哪里好怎么样详情

济南哪家医院看儿童语言发育迟缓好，儿童语言发育迟缓不干预会怎么样 2024-11-28: 儿童语言发育迟缓如果不进行干预，可能会带来一系列不良后果，这些后果不仅影响孩子的语言能力，还可能对...详情

济南哪个医院看小孩自闭症比较好，儿童自闭症自言自语需要干预吗 2024-11-28: 儿童自闭症自言自语是需要干预的。自闭症儿童的自言自语往往是一种问题行为，可能源于他们缺乏社会交往、...详情

济南哪个医院看自闭症看的好，家长如何引导儿童自闭症 2024-11-28: 家长在引导儿童自闭症方面扮演着至关重要的角色。以下是一些具体的建议，旨在帮助家长更好地理解和支持自...详情

济南儿童医院自闭症，活泼好动的孩子也会患上儿童自闭症吗 2024-11-28: 活泼好动的孩子确实也有可能患上儿童自闭症，但这两者之间并没有直接的因果关系。首先，自闭症是一种神...详情

济南儿童抽动症哪家医院好，儿童抽动症的各个阶段表现 2024-11-28: 儿童抽动症是一种慢性神经精神障碍疾病，其表现可能随着病情的发展而有所变化。以下是儿童抽动症各个阶段...详情

济南儿童抽动症医院，儿童抽动症常见的诱因有哪些 2024-11-28: 儿童抽动症常见的诱因多种多样，以下是一些主要的因素：一、遗传因素抽动症有一定的遗传性。当家族中...详情

进行性家族性肝内胆汁淤积症相关文章

进行性家族性肝内胆汁淤积症_同类疾病症状

妊娠期肝内胆汁淤积症进行性家族性肝内胆汁淤积症良性家族性肝内胆汁淤积症良性复发性肝内胆汁淤积致死性肝内胆汁淤积综合征黄疸皮肤瘙痒血小板减少

进行性家族性肝内胆汁淤积症 （进行性家族性肝内胆汁淤积症,肝内胆汁淤积）

进行性家族性肝内胆汁淤积症（进行性家族性肝内胆汁淤积症,肝内胆汁淤积）