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进行性家族性肝内胆汁淤积症的治疗

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　　1.药物治疗：本病最初的治疗策略，进行性家族性肝内胆汁淤积症的治疗包括熊去氧胆酸(UDCA)、苯巴比妥、利福平等，其中熊去氧胆酸疗效相对确切，其作用是促进胆汁排出，从而减少体内的胆汁含量，缓解胆汁蓄积对肝细胞的损害。长期的UDCA疗法也许可以延缓肝硬化的进展，推迟肝移植的时间。

　　2.部分胆汁外分流术：部分胆汁外分流术是将一段10cm长的肠管作为胆汁排出的通道，一端连在胆囊上，另一端在腹壁上开一个孔，从而阻断肠肝循环以防止分泌的胆汁酸在小肠重吸收，避免胆汁淤积进而减少对肝的毒性作用，这种进行性家族性肝内胆汁淤积症的手术式可使大部分病人临床症状好转(瘙痒消失，生长发育和营养状态改善)，生化(血清胆汁酸，胆红素浓度和肝酶活性的正常)及病理形态(肝活检中纤维化的减少)的改善，避免早期出现并发症。进行性家族性肝内胆汁淤积症的治疗适用于那些对药物不敏感，年龄偏大且有正常胆囊的病人。但是这种术式有一个缺点即存在一个永久的胆道外瘘，给日常生活带来一些不便。

　　3.部分胆汁内转移术：部分胆汁内转移术是将用空肠建立的导管一端连在胆囊上，另一端连在升结肠，此方法结合了将胆汁由肠肝循环中部分胆汁转移出来的优点，进行性家族性肝内胆汁淤积症的治疗同时也避免了形成胆道外瘘。然而，由于大量胆汁进入结肠，可能引发肠源性腹泻。所以，对那些拥有正常胆囊的PFIC病人来说，胆汁内转移是一种非常具有吸引力的手术方式，然而还需要长期的随访来评价其长期效果和远期并发症。

　　4.肝移植肝移植：适用于那些上述进行性家族性肝内胆汁淤积症的治疗已不能奏效或者已有肝功能衰竭者，也是高Y—GT型PFIC病人唯一有效的治疗方法。

　　5.其他：随着对PFIC疾病机制研究上的进展，也许可以制定出一些新的治疗方案，如细胞和基因疗法。

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