zellweger综合征的症状_zellweger综合征的症状是什么

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zellweger综合征的症状

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　　1.这种综合征的症状：

　　包括重度的精神运动迟缓、张力减退、特殊的脸型(狭颅、突出的前额、眼距太远、内眦赘皮皱褶)、肾皮质囊肿、肝内胆汁淤积症。通常患儿出生时便有肝大，黄疸出现在出生后2～3周。脑发育畸形和与肾、肝及其他组织和器官有联系的多种异常。例如，由于存在严重神经缺陷，许多系统的功能紊乱，通常在出生最初几个月内发生死亡。

　　2.疾病患儿的典型面部特征是：

　　高前额，眶上缘发育不全，内眦皱褶。眼睛先天性白内障，青光眼，色素退化，视神经发育不全。新生儿张力低下，具有癫症。患者多生长发育不良，肝大，黄疸。某些病例伴有出血、蛋白尿、低血糖、软骨钙化(特别是髂骨)。

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