先天性胆管闭锁或发育不全
1.病因:多由于胚胎发育期中胆管发育停止,造成各种类型的胆管闭锁。先天性胆管异常的病因亦可能和胎儿在出生前所患肝炎有关,因其常伴有不同程度的胆管炎,当肝炎消退后,胆管炎可继续发展为胆管闭锁。
2.病理和分型:①第一型,称慢性肝内外胆管狭窄。②第二型,除胆囊外,其余肝外胆管闭锁。③第三型,肝内胆管闭锁。④第四型,肝管上部正常,肝管下部、胆囊管、胆总管闭锁。⑤第五型,胆总管闭锁,其余正常。⑥第六型,胆总管下段闭锁,其余正常。各型胆管闭锁,均可见不同程度的胆汁性肝硬化,肝体积增大,表面有结节,呈绿色,显微镜下可见肝小叶结构正常,先天性胆管异常的原因是门静脉周围纤维组织增生,有时有门静脉高压伴脾大和腹水。
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