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先天性胆管异常 (先天性胆管异常,胆管)

先天性胆管异常的症状

   临床表现和实验室检查:患儿在出生后1~2周逐渐出现黄疸,粪便淡或呈白陶土色,尿色渐渐加深;在出生后1-2月内患儿生长发育尚不受影响,但不久发育转慢,精神委顿,有出血倾向和脂肪泻。存活时间较长者可出现门静脉高压和食管静脉曲张破裂出血,体检先天性胆管异常的表现可见肝明显肿大,有时达脐平,表面光滑,质地中等硬度,脾大,有时出现移动性浊音。患儿血清直接胆红素、总胆红素明显升高,凝血酶原时间延长,十二指肠引流液中不见胆汁,血碱性磷酸酶升高,后期可有肝功能损害。

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