治疗:在黄疸出现的最初3周,由于诊断困难,先天性胆管异常的治疗一般不主张手术。但3周后,如黄疸仍不消退,并为梗阻性者,应作剖腹探查。在术中进行肝活组织检查及胆管造影。如造影发现肝内外胆管通畅,则可能是肝炎,须作楔形肝活检,以求进一步证实。如发现胆管狭窄,在详细研究狭窄和闭锁部位后,将狭窄上段与十二指肠或空肠段吻合;手术方法和狭窄类型有关,如为肝外胆管局限性狭窄,则将狭窄上部正常胆管和十二指肠吻合,如为肝外胆管闭锁伴局限性肝内胆管闭锁,则切除部分或整个肝叶,并将肝内某一正常胆管和胃或空肠行Roux-en-Y吻合。在弥漫型肝内外胆管狭窄时,预后最差,治疗困难。如肝纤维化不严重,胆管较多,胆囊形态和功能正常,预后相对较好,亦可应用两侧有小孔的银质或聚四氟乙烯导管通过狭窄胆管,进行胆汁引流。另外,此类病例,由于淋巴管和胆管存在沟通,也可将肝门淋巴管和空肠吻合,或胸导管和颈内静脉吻合,但疗效一般不佳。先天性胆管异常属先天性发育异常,口服药物治疗效果欠佳,如无手术条件,可给予茵陈五苓散加减治疗。
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