肝内胆管囊状扩张症由Caroli在1958首先报告。是一种罕见的疾病，它通常能形成很多交通性囊耳中，其内常有胆泥，胆管和胆囊内可有结石，可伴有胆囊炎、胆管炎与肝脓肿。亦可伴先天性肾小管扩张、肾囊肿及胰腺囊肿或先天性肝纤维化病。当它与先天性肝纤维化病并存时称Caroli综合征，胆管囊状扩张症有家族性，也可伴有胆总管囊肿。
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