1.临床表现:
任何年龄均可有,多起病于儿童与青年,表现为发作性胆管炎。甚至出现肝脓肿,部分患者并发囊腔内结石。由于病变范围差别较大,故临床表现也有较大差异。轻微者可无症状。
2.胆管囊状扩张症的症状:
主要由囊腔内结石,胆汁淤滞和继发感染引起。表现为右上腹剧烈疼痛,发热、黄疸、肝大,症状常反复发作。严重者呈现类似急性肝脓肿或急性化脓性胆囊炎之临床表现。若同时伴有先天性肝纤维化,最终可导致胆汁性肝硬化。
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