1.治疗方案:个体化ILD无统一的治疗方案。弥漫性间质性肺病的治疗应个体化,“量体裁衣”。治疗方案应视不同疾病,同一疾病的不同情况制订适当的治疗方案,才能取得较好疗效。
2.预后评估:少数ILD治疗效果较好,预后较佳;多数ILD治疗效果差,预后不良。
2.1.弥漫性间质性肺病的治疗效果好的ILD:急性过敏性肺泡炎(外源性过敏性肺泡炎)、结节病、药物诱发的急性ILD、少量接触、病情较轻的环境、职业、吸入因素引起的 IIJD,特发性肺血管炎、特发性BOOP、 RBILD、慢性嗜酸性细胞性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎、原发性肺泡蛋白沉积症、急性放射性肺炎、NSIP。
2.2.治疗效果差的 ILD:UIP,慢性继发性和进展性肺纤维化,慢性结节病,慢性过敏性肺泡炎,慢性环境、吸入、职业因素引起的ILD,伴有结缔组织血管疾病(RA、 PSS、sLE、 PM/DM),慢性放射性肺炎,肺纤维化合并肺动脉高压,慢性特发性BOOP,B00P伴有结缔组织血管疾病,慢性肺泡出血综合征,肺静脉阻塞综合征,闭塞性细支气管炎伴有或不伴有ILD(RA、PSS、肺移植、吸入毒性气体、烟雾),不明原因的AIP,Langerhans细胞肉芽肿(嗜酸细胞肉芽肿、啼组织细胞x病)。结节性硬化,家族性特发性肺间质纤维化。
鉴于ILD种类繁多,弥漫性间质性肺病的治疗重点介绍ILD中的特发性肺纤维化、囊性肺纤维化、急性间质性肺炎、非特异性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎和淋巴细胞性间质性肺炎。
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