急性间质性肺炎的诊断:
一、诊断方法
1.病史特点①可发生于任何年龄,男女发病率无差异。②平时身体健康,病前多有类似“上感”症状,但无病毒感染证据。③起病急快,迅速出现急性呼吸衰竭,多需机械通气治疗。多数病人在1~2个月内死亡。
2.症状、体征①突然发热,干咳,继发感染时咳脓痰。胸闷、乏力,呼吸困难进行性加重。②唇舌、皮肤发绀,两肺下部可闻细捻发音,短期内可出现杵状指(趾)。③部分病人可发生自发性气胸。
3.实验室检查血常规变化无特征性,WBC可升高,少数病人嗜酸性粒细胞可增多。IgG、IgA、IgM增高。动脉血气显示:I型呼吸衰竭多见,Ⅱ型呼吸衰竭少见。
4.影像检查AIP影像表现类似ARDS。早期两肺中下肺野散在或广泛的斑点状浸润性阴影;后期可出现不对称的弥漫性网状、条索状及斑点状阴影,并迅速扩展到上肺野,但肺尖病变少见。CT示两肺小片状阴影,毛玻璃样病变,网状结节状阴影。
5.病理变化根据肺活检及尸解标本病理检查资料显示,病理变化与ARDS相似。
(1)早期:起因第1周,炎症渗出性变化为主,肺泡间隔较薄,结构正常,血管扩张,水肿,肺泡腔正常或有少量炎症细胞,肺泡上皮增生。
(2)中期:血管内皮和肺泡上皮受损、坏死、脱落;肺泡腔内透明膜形成。
(3)晚期:肺间质广泛纤维化,肺小动脉内膜增生,管壁增厚,微血栓形成,毛细血管被纤维组织替代,肺泡上皮细胞坏死,纤维化闭锁,残存肺泡变形。
二、诊断标准
(1)急性下呼吸道疾病,发病时间≤2个月。无感染的证据。
(2)X线胸片或CT显示两肺弥漫性浸润阴影。
(3)肺活检显示弥漫性、机化性或浸润性的肺泡病变。
(4)既往X线胸片正常。
(5)无任何其他突发疾病,或其他致病因素如感染、毒物、粉尘接触史等引起的间质性肺疾病。
鉴别诊断:
患者的X线/HRCT改变与病毒性肺炎、其他原因所致的ARDS、急性嗜酸性粒细胞性肺炎、药源性肺病、吸入性肺损伤或急性胶原血管疾病的肺损伤相似。AIP是一个排除性诊断,在作出AIP诊断之前,必须排除其他可治因素导致的ARDS和呼吸衰竭。
1.ARDS AIP的临床表现、病理变化均与ARDS相似,难以鉴别。鉴别主要根据病史,ARDS多有确切的病因,AIP病因不明。
2.IFP与IFP的鉴别。
3.闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP) 起病急,但进展缓慢。X线胸片上两肺多发性斑片状阴影,有“游走”性,病变区和正常区分界明确,与AIP弥漫性分布不同。
4.慢性间质性肺炎 包括uIP、DIP、NSIP,这几种疾病的共同特点是:起病隐匿,病程长,影像表现为弥漫性网状影和蜂窝样影。
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