发病机制
该病发病机制尚不明确,目前多数人认为病人血循环中存在抗肾小球基底膜(GBM)抗体,由于肺泡毛细血管基底膜与肾小球基底膜化学成分相似,两者具有交叉反应性抗原,抗GBM自身抗体能同时对肺肾的自身抗原发生免疫反应,激活补体,引起自身免疫性损伤会导致肺出血肾炎综合征。
病理表现
肉眼可见肺脏及肾脏弥漫性出血。光镜下可见肺泡结构保持完整,肺泡腔内有含铁血黄素细胞;肾脏可见新月体形成及肾小球纤维化。免疫荧光检查于肺泡毛细血管基底膜及肾小球基底膜可见IgG及C3呈线状沉积。
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