诊断检查
1.诊断要点
①年轻,过去身体健康,无肺肾疾病及高血压病史。
②反复出现不同程度的咳血,胸片有游走性片状阴影,阴影的扩大与消失,与咳血程度相平行。
③贫血进行性加重,呈小细胞性低血色素性贫血,铁剂治疗有效。
④伴有肾小球肾炎,表现为蛋白尿、血尿及管型尿,肾活检有灶性肾小球病变及肾小管萎缩。
⑤痰中有含铁血黄素的巨噬细胞。
⑥用直接免疫荧光法及放射免疫检查IgG。
2.常规检查
可有正细胞性贫血。尿中可见红、白细胞-,尿蛋白阳性,尿中可有颗粒和细胞管型。血肌酐、尿素氮增高。血清抗GBM抗体检测对于该病的诊断甚为重要。痰化验可见含铁血黄素细胞。
3.影像学检查
胸部影像学可见肺门向两肺肺野扩散的蝶形阴影,肺尖及肺底很少受累,咯血控制后可完全吸收。
4.肺功能检查
弥散功能在活性出血期是增高的,弥散功能较基线水平增加30%高度提示肺泡内出血。
5.组织活检
肺脏或肾脏病理均可,临床上肾穿刺活检较多。其表现见病理表现所述。
诊断及鉴别诊断
根据反复咯血,肺部x线征象、尿中红细胞、颗粒管型、蛋白管型,痰中含铁血黄素细胞等可做出初步诊断;如再有血清AGBM抗体阳性,肺泡毛细血管或肾小球基底膜有IgG、C3沉积。即可确诊。该病应与特发性肺含铁血黄素沉着症以及系统性红斑狼疮、韦格内肉芽肿、结节性多动脉炎相鉴别。
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