(一)诊断检查:
1.血氨
正常人空腹静脉血氨为血清6~35μmol/L,全血47~65μmol/L(Nessler试剂显色法)40—7μg/dl,动脉血氨古量为静脉血氨的0.5~2倍。空腹动脉血氨比较稳定可靠。慢性HE尤其门体分流性脑病患者多有血氨增高。在急性肝衰竭所致的脑病。血氨多正常。
2脑电图
脑电图的变化对诊断、分期及预后的判定均有一定意义。肝性脑病患者随着病情进展,脑电图波幅逐渐增高而频率减慢。在昏迷前期为普遍性4-7次/s的θ渡,昏迷期则为对称、高波幅的1.5—3次/s的δ波。
3.视觉诱发电位
是体外记录视觉刺激传入大脑神经元网产生的同步放电反应。肝性脑病(包括亚临床脑病)患者表现,为潜伏期延长。振幅变小。
4.心理智能测验
目前认为心理智能测验对于诊断早期肝性脑病包括亚临床肝性脑病最有意义。测验内容包括书写、构词、画图、搭积木等。而作为常规使用的是数字连接试验和符号数字试验,其结果容易计量,便于早期肝性脑病的诊断。
(二).影像学特点
(1)颅脑CT:颅脑CT可见脑萎缩、脑水肿,并与神经精神表现相一致。
(2)颅脑磁共振(MR):Tl加权像可见苍白球对称性高信号,T2加权像白质、边缘结构信号普遍增强,并随肝功能恶化而发展,肝移植后异常信号可逆转。推测Tl信号异常可能与锰的积聚有关。肝硬化患者亦可有上述改变。
(3)磁共振波谱:磁共振波谱技术能测量脑中普通化学物质。常用磁场强度为1.5T。1H-光谱可见谷氨酰胺/谷氨酸盐峰值增高,伴肌红蛋白/肌醇及胆碱信号降低,可能与细胞容积内环境稳定障碍有关。
(4)正电子发射断层摄影术(PET):PET影像主要取决于所用示踪剂。以15O-H2O可测脑血流,而13N可测氨代谢。以18F一氟脱氧葡萄糖可测葡萄糖代谢。PET的缺点是昂贵和耗时,对结果的解释较难。
(三)临床诊断思维
1.诊断
(1)临床上常将肝性脑病分为4期:
I期(前驱期) 轻度性格改变、举止反常,多无扑翼样震颤,脑电图无明显异常,波的频率可减少。
Ⅱ期(昏迷前期) 精神错乱、意识模糊,常出现扑翼样震颤,腱反射亢进,肌张力增高,锥体束征,脑电图出现异常的慢波(θ波)。
Ⅲ期(昏睡期) 表现为昏睡,如病人合作,可引出扑翼样震颤,脑电图出现明显异常的θ波和三相慢波。
Ⅳ期(昏迷期) 病人昏睡、深昏迷时不能引出扑翼样震颤,反射消失,肌张力降低,脑电图出现δ波。
(2)临床上遇到精神状态异常、昏睡甚至昏迷的病人,若有原发性肝病的存在,且具有肝性脑病的诱因,体征及肝功能检查存在明显肝功能损害现象,排除其它病变者,即可由临床表现诊断为肝性脑病。若病人出现典型的扑翼样震颤或肝臭,或查血氨增高。或脑电图异常,更有助于肝性脑病诊断的确立。
(四).鉴别诊断 临诊应注意慢性肝病病人的精神神经异常表现也可由其它原因引起。 如出现神经系定位体征,高热、癫痫、幻觉等非典型肝性脑病的临床表现,应怀疑其它疾病如颅内血肿、败血症、脑炎、脑膜炎、脑血管意外、尿毒症、糖尿病昏迷、低血糖昏迷、镇静剂过量、醉酒反应等的可能。肝性脑病某些特征性表现也可见于其它疾病,如扑翼样震颤可见于尿毒症,低钾性昏迷,呼吸衰竭及严重心力衰竭。高振幅慢波的脑电图亦可见于低血糖、脑缺氧及尿毒症等。有时肝性脑病早期易误诊或漏诊,如由于精神错乱的表现突出而误诊为精神病。 肝性脑病可由几种因素同时诱发,应注意这些诱发因素本身亦可导致昏迷,应予鉴别。如对于慢性肝病合并昏迷的患者,若找到引起昏迷的疾病,如重度低钠血症,经严格治疗补钠纠正后,脑病随之改善,则不宜诊为肝性脑病,可考虑低钠性昏迷;若未找到其它原因,用乳果糖治疗可以改善脑病,此点可被作为回顾性诊断肝性脑病的依据。
3.肝性脑病的危重指标
(1)临床表现为深昏迷、酸中毒呼吸。
(2)肝功能衰竭 总胆红素高于510μmol/L(30mg/dl),凝血酶原活动度低于30%,血氨高于88.08μmol/L(150μg/L)。
(3)电解质严重紊乱。
(4)并发消化道出血,或严重感染,或DIC。
(5)并发肝肾综合征或肾衰竭。
(6)心衰及血液动力学改变。
(四)病例介绍
患者,男性,78岁,主因“行动迟缓3年,加重伴意识障碍2d”入院。现病史:患者自3年前开始出现行动缓慢,前倾前屈,易跌倒,左手不自主抖动等。自2年前开始因上述表现加重而在某医院就诊时诊断为“帕金森病”。先给予左旋多巴/盐酸苄丝胼(商品名美多芭)治疗无效,后加用培高利特(商品名协良行)治疗疗效仍不明显。后来在多家省级医院诊治,同样诊断为“帕金森病”,并给予左旋多巴/盐酸苄丝肼及培高利特治疗,亦末取得预期疗效。近2d因患者病情加重,伴有嗜睡、反应迟钝等入院。
入院查体:反应迟钝,对答不切题,记忆力及计算力明显下降,脑神经(一),左侧肢体肌张力略高,双手前伸时可见粗大的震颤,四肢肌力正常,病理征(一),腹稍隆起,未见腹壁静脉曲张,移动性浊音不显,肝脾触诊不满意。
既往史:患者近3年来反复出现嗜睡,躁动不安,幻觉,胡言乱语,这些表现常于患者便秘或静脉滴注白蛋白后诱发.有肝硬化(洒精性及乙肝)病史20余年。
最后诊断为肝性脑病,立即停用左旋多巴/盐酸苄丝肼、培高利特,给予静脉滴注支链氨基酸及谷氨酸钾、钠,口服乳果糖(商品名杜秘克),同时抗炎及低蛋白饮食等治疗,后精神状态明显好转,无烦躁不安,对答切题,能行走.两手震颤减轻,入院后第5天复查血氨为142μmol/L,脑电图:30gV以下的6.5~7c/s为主的θ节律,少至中量30μV左右4~6c/s θ活动散在。
患者自3年前开始出现行动缓慢,前倾前屈,易跌倒。左手不自主抖动等易误诊为帕金森病,需注意鉴别。鉴别要点:①震颤的类型,肝性脑病是典型的“扑翼样震颤”;②血氨的测定,血氨高;③应用治疗帕金森病的药物后效果不明显。
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