髓系/淋系肿瘤重叠综合征的症状_髓系/淋系肿瘤重叠综合征的症状是什么

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髓系/淋系肿瘤重叠综合征的症状

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　　髓系/淋系肿瘤重叠综合征的临床表现

　　结合文献报道及我们实践有以下3类。

　　1.髓系肿瘤重叠综合征：

　　一组2317例MPN(CML、PV、ET、IMF)检查BCR—ABL和JAK2V617F，发现双阴性1 249例(53.9%)，JAK2V617F阳性945例(40.8%)，BCR—ABL。阳性119例(5.1%)，双阳性4例(0.17%)。双阳性均为CML，其中1例经伊马替尼(IM)治疗取得主要分子学反应，2年后血小板增多，另l例经IM治疗7个月BCR—ABL%降至0.225，但JAK2V617F无减少，提示此二例有BCR-ABL+和JAK2V617F+。两种不同克隆。另2例经IM治疗BCR—ABL+和JAK2V617F+表达水平无改变，提示可能为同一克隆表达两种变化且耐IM。l例BCR-ABL+CML，血小板数高达1 200×10^9/L　，且JAK2V617F+提示CML与ET同在。而不是CML伴血小板增多。又1例BCR—ABI+CML-CP经IM 400mg/d治疗3个月取得血液学完全缓解和主要细胞遗传学反应，改用干扰素和羟基脲维持治疗3个月后血小板增高，始查JAK2V617F+。可能在CML-CP时已有JAK2V617F克隆同时存在，IM治疗使BCR—ABL+克隆减少，JAK2V617F+克隆得以增殖，支持两种不同表型的MPN同存。还见到两例PV和ET同在。JAK2V617F+都能各自诊断。

　　2.髓系/淋系肿瘤重叠综合征：

　　有PV和B-CLL同在，MM和CNL共存。还有BM象支持AML，而淋巴结却为淋巴瘤。

　　3.淋系肿瘤重叠综合征：

　　有毛细胞白血病和CLL同存，两群成熟B细胞克隆分别表达CD5+、CDl9+、CD20+κ轻链(CLL)和CD5-、CDl9+、CD20+、CD22+、CD23+、CD25-、CDllc+(毛细胞)经2-脱氧可福霉素治疗无毛细胞克隆，仍有B-CLL克隆，还有1例67岁男性6个月来贫血、乏力、全身酸痛，肝、脾、淋巴结不大，全血细胞减少，lgM和lgG明显增高，BM象显示原浆、幼浆、浆细胞，浆细胞样淋巴细胞增多，可能为MM(IgG型)与WM(IgM)并存。

　　出现这些情况，可能CD34+淋-髓系祖细胞向髓系和淋系分化活性因其所在微环境而异，向单系或双系分化，可先可后，自可出现系列间的重叠，值得进一步探索髓系/淋系肿瘤间的关系。

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