肺淋巴管肌瘤病病因_肺淋巴管肌瘤病是什么原因引起_肺淋巴管肌瘤病有哪些原因

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肺淋巴管肌瘤病的病因

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　　病理生理：

　　LAM为一种多系统性疾病，特征为良性的非典型的平滑肌增生。在肺脏，肺淋巴管肌瘤病的病因是平滑肌增生导致气道阻塞、肺静脉高压、肺内淋巴管系统扩张和破裂以及胸内淋巴结增大。肺泡和远端细支气管的进行性扩张导致囊样病变形成。平滑肌增生性损伤可引起纤维化病变。LAM的发生可能与雌激素的刺激有关，其他器官也可受累，如肾的血管平滑肌脂瘤，还可见腹膜后的淋巴结肿大。随着肺囊样病变形成及纤维化病变进展，导致患者的肺损伤进行性加重，气体交换功能受到严重损害，并进展为呼吸衰竭。肺淋巴管肌瘤病的病理表现与结节性硬化症肺受累的表现相同，提示LAM可能是结节性硬化症的顿挫型表现形式。

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