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肺淋巴管肌瘤病的诊断

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　　诊断检查：

　　1、影像学表现

　　LAM患者的胸部X线表现有气胸及其他与DPLD有关的多种表现类型。还可见胸腔积液。HRCT对肺淋巴管肌瘤病的诊断帮助很大，发现在正常肺实质包绕下多发薄壁囊样病变的存在是此病“特征性”的影像学表现。在疾病晚期可以出现纤维化表现。当HRCT出现磨玻璃影表现时，提示患者可能发生了肺内出血，这是由肺静脉压升高所导致。HRCT还可见淋巴结的肿大。

　　2、实验室检查

　　肺功能的肺淋巴管肌瘤病的检查可表现为弥散功能下降、阻塞性通气功能障碍和肺容积减少。动脉血气分析可见低氧血症。LAM患者没有特异性的血清学检测指标。

　　3、诊断

　　对于LAM患者的确诊有时会延误多年，因为LAM容易与哮喘、其他阻塞性肺疾病或其他的DPLD相混淆。育龄期女性出现自发性气胸或胸腔积液，并伴有异常的肺实质改变和进行性呼吸困难时，应高度怀疑LAM的可能。尽管有些学者认为单靠HRCT就可对肺淋巴管肌瘤病进行诊断，但最终确诊通常需要进行肺组织活检(行外科肺活检而不是TBLB)证实。

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