临床表现:
肺淋巴管肌瘤病的症状包括气胸,进行性呼吸困难,胸腔积液,咯血,偶尔痰中可见到乳糜颗粒。
病程/预后/并发症:
LAM为一种进展性疾病,每个肺淋巴管肌瘤病患者的病程发展不尽相同。由于病程时期不同,患者的生存率也各不相同(10年为78%,8.5年为26%),但是最近的文献报道患者的10年生存率为70%。由于该病的诊断常常被延误,所以很难描述一个典型的病程。由于LAM患者年轻,也往往有一个年轻的家庭,而使LAM成为一种具有严重社会负担和情感压力的疾病。至今对该疾病的进展情况还没有公认的界定标准,因此需要对患者的肺功能变化、影像学表现和临床症状进行全面的评估,以判断疾病的进展情况。LAM除可导致呼吸衰竭外,肺淋巴管肌瘤病还可并发气胸、乳糜胸、乳糜腹水、咯血和腹膜后出血(来自血管平滑肌脂瘤的出血)。
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