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肺淋巴管肌瘤病 (肺淋巴管肌瘤病,淋巴管肌瘤)

肺淋巴管肌瘤病的治疗

  治疗:

  目前还没有关于治疗方面的临床对照试验。肾上腺皮质激素和细胞毒药物对该病治疗无效。控制性激素水平有一定的治疗效果,肺淋巴管肌瘤病的治疗常采用卵巢切除术,黄体酮治疗,他莫昔芬等抗雌激素治疗。妊娠可加重疾病,故不建议肺淋巴管肌瘤病患者受孕。由于患者肺存在大量脆弱的囊样病变和细支气管的阻塞,使得突然的气压变化变得十分危险,因此有些专家告诫患者不要乘坐飞机等进行空中旅行。对LAM患者施行肺移植的效果不确定,有些研究认为可以达到类似于其他晚期肺疾病进行肺移植的效果,但是,另有几项研究结果提示由于LAM疾病本身对胸腔脏器的损伤,以及保留的一侧肺(在单侧肺移植时)继续发生胸腔积液和气胸,而使此类患者肺移植的效果并不乐观。

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