硬皮病性肺病的临床表现:
硬皮病相关性肺病的主要临床表现为呼吸困难和咳嗽。有支管扩张的患者可出现慢性咳嗽咳痰。体格检查肺部可闻及啰音,心脏听诊肺动脉第2心音亢进,以及右心室搏动增强。氧合功能亦可受损。患者可出现硬皮病常见的皮肤表现,如雷诺现象、指端溃疡、毛细血管扩张、皮肤弹性差与皮肤发亮、镜面皮肤和伴有关节活动度下降;有时出现皮肤硬化。
硬皮病性肺病的病程/预后/并发症:
硬皮病累及肺往往提示预后不良。有研究显示,肺部受累时,患者的9年生存率为30%,无肺受累9年生存率为70%。硬皮病患者通常死于肺部并发症。由于疾病本身及药物治疗导致的机会性感染及恶性肿瘤是硬皮病的两大主要并发症,其中肺癌的发病率是普通人群的5倍。
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